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遺傳性大皰性表皮松解癥

遺傳性大皰性表皮松解癥(Hereditary Epidermolysis Bullosa,簡(jiǎn)稱 HEB),又名半橋粒大皰性表皮松解癥、大皰性表皮松解癥,是一組罕見(jiàn)遺傳性皮膚病。大多嬰兒期起病,主要臨床表現(xiàn)為皮膚或黏膜脆性增加,輕微外傷或摩擦后也會(huì)出現(xiàn)破損、水皰或大皰改變。該病目前尚無(wú)法治愈,治療原則為保護(hù)皮膚、處理傷口和對(duì)癥治療。

遺傳性大皰性表皮松解癥(Hereditary Epidermolysis Bullosa,簡(jiǎn)稱 HEB),是一組罕見(jiàn)的遺傳性皮膚病
根據(jù)電鏡下皮膚水皰在發(fā)生的顯微結(jié)構(gòu)的位置,可將HEB分為:?jiǎn)渭冃?、交界型?a class="s-link" href="/pc/disease/317931/">營(yíng)養(yǎng)不良型及 Kindler 綜合征。
致病機(jī)制是表皮角蛋白或真表皮間錨定蛋白的基因缺陷導(dǎo)致的皮膚結(jié)構(gòu)改變。
組織病理均表現(xiàn)為表皮內(nèi)/下皰,無(wú)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。
皮膚或黏膜脆性增加,即受到輕微外傷或摩擦后出現(xiàn)破損、水皰或大皰改變。
患兒皮膚像蝴蝶翅膀般脆弱,因此此病患兒又被稱為蝴蝶寶貝。
目前以皮膚傷口護(hù)理、保護(hù)及對(duì)癥治療為主,出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥可選擇手術(shù)治療。
在美國(guó),其總發(fā)病率大約為 1/53000,患病率大約為 1/125000。一些歐洲國(guó)家的數(shù)據(jù)也類似。所有種族均可患病,無(wú)性別差異[1]。

HEB 體征和癥狀因類型而異,類型繁多,癥狀也不盡相同。根據(jù)電鏡下皮膚水皰在發(fā)生的顯微結(jié)構(gòu)的位置,可將 HEB 分為:?jiǎn)渭冃汀⒔唤缧汀?a class="s-link" href="/pc/disease/317931/">營(yíng)養(yǎng)不良型及 Kindler 綜合征。
遺傳性大皰性表皮松解癥有哪些癥狀?
單純型

手、肘、膝、足等易摩擦部位水皰、大皰(出生時(shí)/后,即可見(jiàn))
愈合膚色變淺或加深,但無(wú)瘢痕皮膚萎縮
輕度口腔黏膜水皰或潰瘍
營(yíng)養(yǎng)不良、甲變厚、毛發(fā)稀疏(輕度或缺如)

交界型

大面積皮膚水皰、糜爛或表皮缺失(出生后)
愈合后可遺留瘢痕皮膚萎縮
可能出現(xiàn)大片毛發(fā)脫失
甲脫落
牙釉質(zhì)發(fā)育不良
吞咽困難
聲音嘶啞
排尿困難
眼部翼狀胬肉

營(yíng)養(yǎng)不良

皮膚缺失(小腿前部至足部)
水皰、大皰反復(fù)(肘部、腹股溝等)
愈合后皮膚萎縮
指(趾)屈曲攣縮、并指
張嘴幅度變小
食管狹窄,吞咽困難
便秘或肛門反復(fù)出血
眼部異常增生物
嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良,發(fā)育遲緩
第二性征發(fā)育延遲
乏力
感染
皮膚癌幾率大

Kindler 綜合征

皮膚摩擦可致水皰、大皰(出生后不久)
隨年齡增長(zhǎng),水皰及大皰逐漸減少,皮膚部分情況變好
光敏反應(yīng)明顯
光暴露部位皮膚異色改變[2][3]

治療原則:保護(hù)皮膚、處理傷口和對(duì)癥治療并發(fā)癥。
保護(hù)皮膚和處理傷口

避免劇烈運(yùn)動(dòng)、多熱環(huán)境及過(guò)度摩擦,防止出現(xiàn)水皰。
包扎手、足、肘等易反復(fù)摩擦的部位,減少摩擦,避免水皰反復(fù)出現(xiàn)。
水皰出現(xiàn)后,及時(shí)抽吸掉皰液,避免水皰擴(kuò)大。
潰瘍面可以使用水性敷料、人工皮膚等促進(jìn)愈合。
大量涂抹潤(rùn)膚霜可以減輕皮膚損傷引起的干燥和瘙癢。若瘙癢劇烈,應(yīng)服用止癢藥物,防止因搔抓進(jìn)一步損傷皮膚。
口服或外用抗生素可以幫助預(yù)防和控制感染。

治療并發(fā)癥

針對(duì)并指、屈曲、攣縮,可行分指手術(shù)。
針對(duì)食管狹窄,可行食管黏膜擴(kuò)張術(shù)等。
口腔、泌尿系統(tǒng)、眼科并發(fā)癥需要到相應(yīng)專業(yè)醫(yī)生處治療[1][4]。

HEB 目前尚無(wú)法預(yù)防,必要的措施有助于預(yù)防和控制感染。

保持家庭環(huán)境涼爽。設(shè)置恒溫器,使您的家庭保持涼爽,溫度保持穩(wěn)定。
保持皮膚濕潤(rùn)。輕輕涂抹潤(rùn)滑劑,如凡士林。
給孩子穿著柔軟的衣物。
防止刮傷。
定期修剪指甲。
鼓勵(lì)您的孩子保持活躍,鼓勵(lì)參與不會(huì)造成皮膚損傷的活動(dòng)。

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