凝血功能障礙的嚴(yán)重程度輕重不一，存在非常顯著的差異。最為典型的特征就是伴有全身性的出血傾向且止血困難。部分患者癥狀輕微，可能完全沒有察覺任何異常；而部分重癥患者可毫無征兆的突發(fā)性大出血，危及生命。
凝血功能障礙會(huì)引起哪些癥狀？
部分患者凝血功能所受影響較輕微，平時(shí)的出血癥狀并不明顯，甚至自己都未曾察覺。
通常情況下，患者的典型臨床特征包括：

皮膚、粘膜可能經(jīng)常有出血點(diǎn)或瘀斑；
經(jīng)常流鼻血或牙齦出血；
外傷后止血較困難，出血時(shí)間顯著延長(zhǎng)；
很小的傷口，例如拔牙，都可能引起大出血；
女性患者可能月經(jīng)出血量過多，并導(dǎo)致失血性貧血。

此外，重癥患者可能發(fā)生不明原因的內(nèi)臟出血，形成黑便或血尿。
凝血功能障礙有哪些危害？
如果凝血功能障礙的病情較為嚴(yán)重，且沒有及時(shí)采取干預(yù)措施，可能會(huì)引發(fā)下列并發(fā)癥：

關(guān)節(jié)出血：常見于膝、肘、肩、踝關(guān)節(jié)，血液淤積在關(guān)節(jié)腔內(nèi)，可造成腫痛、活動(dòng)受限。
內(nèi)臟出血：例如胃腸道出血導(dǎo)致黑便或嘔血，腎臟或膀胱出血導(dǎo)致血尿。
顱內(nèi)出血：少數(shù)患者可發(fā)生顱內(nèi)出血，并伴有致命風(fēng)險(xiǎn)。
突發(fā)性大出血：部分患者的病情可能由于感染等因素而驟然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重的皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血。
孕婦分娩時(shí)大出血：懷孕期間如果血小板減少，則需要防范分娩時(shí)可能出現(xiàn)的大出血。

癥狀輕微的患者暫時(shí)無需治療，只需定期監(jiān)測(cè)隨訪。對(duì)于先天性凝血障礙患者，臨床治療的主要手段是替代療法，輸注新鮮冰凍血漿或患者體內(nèi)缺乏的凝血因子制劑。獲得性凝血障礙患者的治療重點(diǎn)在于控制原發(fā)病或調(diào)整原有用藥方案，降低出血風(fēng)險(xiǎn)。
如何治療凝血功能障礙？
癥狀輕微的患者

無需治療，只需定期監(jiān)測(cè)總體健康狀況，測(cè)評(píng)各項(xiàng)凝血功能指標(biāo)的變化趨勢(shì)。
若醫(yī)生認(rèn)為有必要，也會(huì)推薦患者日常適當(dāng)補(bǔ)充鐵劑。

急診搶救
假如患者是由于大出血而入院治療，那就需要給予急診輸血治療。
先天性凝血障礙患者

替代療法：主要治療措施，輸注新鮮冰凍血漿或患者體內(nèi)缺乏的凝血因子制劑。
其他藥物包括：例如去氨加壓素、達(dá)拉唑、炔諾酮。

獲得性凝血障礙患者

停用致病藥物或與相關(guān)科室醫(yī)生溝通改變用藥方案。
醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的原發(fā)病，將其轉(zhuǎn)至相應(yīng)的科室，接受門診或住院治療。
治療期間，醫(yī)生會(huì)定期檢查凝血功能指標(biāo)來評(píng)估干預(yù)措施是否有效。

就目前的醫(yī)療技術(shù)而言，無論是基因突變還是藥物或疾病所引發(fā)的溶血，患者自身都難以實(shí)現(xiàn)有效預(yù)防，只能在發(fā)現(xiàn)癥狀后盡快就醫(yī)診治。伴有家族病史的孕婦，若有條件可以開展產(chǎn)前基因篩查，給予篩查結(jié)果考慮是否繼續(xù)妊娠。