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麻痹性癡呆

麻痹性癡呆(GPI)是由梅毒螺旋體侵犯大腦引起的一種晚期梅毒的臨床表現(xiàn),以神經(jīng)麻痹、進行性癡呆及人格障礙為特點。神經(jīng)梅毒的晚期表現(xiàn)系中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性損害所致。陽性的血清學(xué)試驗和特征性的腦脊液改變有助于確診。少年型麻痹性癡呆是一種先天性梅毒,一般在10歲左右出現(xiàn)癥狀。本病又稱全身性麻痹、全身麻痹性癡呆。

無特殊人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)根據(jù)本病的病理變化同時具有炎性和退行性改變的特征、病變損害的范圍以及進行性病程,其臨床表現(xiàn)是復(fù)雜而多樣的。1.起病及病史起病隱匿,緩慢發(fā)展,病前5~20年內(nèi)有冶游史。2.精神癥狀(1)早期 以神經(jīng)衰弱綜合征最多見,其次為性格改變,思維遲鈍,智能障礙,情緒抑郁及低級意向增加;(2)進展期 以日趨嚴(yán)重的智能及人格障礙為主,常表現(xiàn)為知覺、注意、記憶、計算、思維等智能活動的衰退,性格改變、不守信用、不負(fù)責(zé)任,行為輕浮、放蕩不羈,自私、吝嗇、揮霍、偷竊或違反社會道德,幻覺妄想狀態(tài),情緒易激惹或強制性哭笑;(3)晚期 癡呆日重,情感淡漠、意向倒錯、本能活動亢進。3. 軀體癥狀包括神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征,多發(fā)生于中、晚期,病理變化不僅侵犯大腦實質(zhì)和腦膜,而且還包括腦神經(jīng)及脊髓等。常見神經(jīng)體征有阿-羅瞳孔,視神經(jīng)萎縮,吐字不清或單調(diào)脫節(jié),書寫障礙,瞼、唇、舌、指震顫,感覺性共濟失調(diào)與錐體束征;癲癇樣發(fā)作,大小便失禁或尿潴留便秘等。4.血與腦脊液康華氏反應(yīng)強陽性,腦脊液蛋白與白細(xì)胞計數(shù)增多,膠金試驗呈麻痹型曲線。腦電圖示彌漫性高幅慢波。

血清和腦脊液瓦氏反應(yīng)和康氏試驗陽性;血清和腦脊液梅毒螺旋體分離陽性;腦脊液壓力多在正常范圍細(xì)胞數(shù)一般有所增加,蛋白定性一般多為陽性,膠樣金試驗常呈特殊曲線;腦電圖呈進行性慢波增加,失去正常α節(jié)律,呈廣泛異常表現(xiàn)。腦CT可見腦萎縮、腦室擴大,側(cè)腦室前角擴大尤為明顯。近來有文獻報道質(zhì)譜核磁顯象中GPI有特征性表現(xiàn),因神經(jīng)元變性及膠質(zhì)細(xì)胞增多,在質(zhì)譜核磁中表現(xiàn)為NAA降低,Cho增高。

1.神經(jīng)衰弱
在早期階段,麻痹性癡呆常出現(xiàn)神經(jīng)衰弱綜合征,與神經(jīng)衰弱非常相似。但二者之間卻有著本質(zhì)上的差異,神經(jīng)衰弱無智能改變。麻痹性癡呆除了神經(jīng)衰弱癥狀外,軀體可見異常如瞳孔的變化,血液及腦脊液瓦氏反應(yīng)和康氏試驗陽性。
2.老年癡呆
本病雖有個性變化和智能缺損,其表現(xiàn)形式卻不同且血液和腦脊液無特殊改變。病史也可資鑒別。

青霉素是治療GPI最有效的藥物。在治療過程中有時會出現(xiàn)Jarish-Herxheimer反應(yīng),且在GPI患者中發(fā)病率尤高。表現(xiàn)為在第一次注射青霉素后數(shù)小時到二十四小時內(nèi)出現(xiàn)流感樣癥狀,體溫上升,全身不適,梅毒損害加重,內(nèi)臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒癥狀惡化,可危及生命。故必要時治療前口服強的松。合并艾滋病要用大劑量青霉素。預(yù)后GPI一旦確立,就會迅速發(fā)展,在智能和社會活動方面都陷于病廢無能狀態(tài),晚期體力亦無能為力,故有稱精神錯亂全身性輕癱。如不治療,一般不出三年都會死亡。因梅毒所致的癡呆是可治的癡呆,故早期診斷意義較大。加強本病的預(yù)防常識和宣傳教育以及積極治療梅毒病人是預(yù)防本病的根本措施。

日常護理
1、保持樂觀愉快的情緒。長期出現(xiàn)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒,會使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào),所以需要保持愉快的心情。

同預(yù)防其他傳染病一樣,首先應(yīng)加強衛(wèi)生宣傳教育,反對不正當(dāng)?shù)男孕袨?,杜絕嫖娼賣淫,不搞婚外或婚前性亂活動,固定一個性伴侶,對已發(fā)現(xiàn)和治愈的病人要積極接受正規(guī)治療,定期復(fù)查,必要時復(fù)治,務(wù)求根治,并在必要時應(yīng)進行預(yù)防性治療,具體預(yù)防措施:
1.對可疑病人均應(yīng)進行預(yù)防檢查,做梅毒血清試驗,以便早期發(fā)現(xiàn)新病人并及時治療。
2.發(fā)現(xiàn)梅毒病人必須強迫進行隔離治療,病人的衣物及用品,如:毛巾,衣服,剃刀,餐具,被褥等,要在醫(yī)務(wù)人員指導(dǎo)下進行嚴(yán)格消毒,以杜絕傳染源。
3.追蹤病人的性伴侶,包括病人自報及醫(yī)務(wù)人員訪問的,查找病人所有性接觸者,進行預(yù)防檢查,追蹤觀察并進行必要的治療,未治愈前配偶絕對禁止有性生活。
4.對可疑患梅毒的孕婦,應(yīng)及時給予預(yù)防性治療,以防止將梅毒感染給胎兒;未婚男女病人,未經(jīng)治愈前不能結(jié)婚。
5.對已接受治療的病人,應(yīng)給予定期追蹤治療。

好評醫(yī)生-麻痹性癡呆
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徐志莉 北京博愛醫(yī)院
2022-06-10

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