無特殊人群

無傳染性

肺動脈高壓患者在疾病初期可能感覺不到任何不適，或癥狀輕微。然而，隨著疾病的進(jìn)展和加重，可能會出現(xiàn)一系列癥狀。肺動脈高壓有哪些癥狀？
氣短：起初多在運(yùn)動時(shí)有氣短，逐漸發(fā)展為在休息狀態(tài)下也有氣短癥狀。
容易感到疲倦、虛弱或暈眩
出現(xiàn)腳踝、足部、下肢和腹部腫脹（水腫）
胸痛
嘴唇和皮膚發(fā)紫
心悸
患者的心功能分級根據(jù)患者的病情嚴(yán)重程度，可將其心功能分為以下 4 個(gè)等級：

I 級：患者的日?；顒硬皇芟?，也沒有明顯的氣短、乏力、胸痛等癥狀。
II 級：患者的體力活動輕度受限，休息時(shí)沒有不適感，但日?；顒雍髸霈F(xiàn)氣短、乏力、胸痛甚至暈厥。
III 級：患者的體力活動明顯受限，休息時(shí)沒有不適感，但低于日?；顒恿烤蜁霈F(xiàn)氣短、乏力、胸痛甚至暈厥。
IV 級：患者不能進(jìn)行任何體力活動，有右心衰的體征，休息時(shí)也有氣短、乏力，任何體力活動都會加重癥狀。

等級越高，表明患者的病情越嚴(yán)重，預(yù)后（根據(jù)經(jīng)驗(yàn)預(yù)測的疾病發(fā)展情況）也越差。肺動脈高壓有哪些危害？肺動脈高壓如果控制不好，可導(dǎo)致多種并發(fā)癥，包括：

右心擴(kuò)大和右心衰
肺血栓形成：肺動脈高壓患者更容易在肺部的小動脈中形成血栓，血栓在已經(jīng)狹窄和阻塞的血管中形成并隨血液流動是非常危險(xiǎn)的，可出現(xiàn)肺血栓栓塞癥。
心律失常：會引發(fā)心悸、眩暈或昏厥，甚至有致命危險(xiǎn)。
出血：肺動脈高壓會導(dǎo)致肺部出血和咯血，嚴(yán)重時(shí)可致命。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
自身抗體、肝功能與肝炎病毒標(biāo)志物、HIV抗體、甲狀腺功能檢查、血?dú)夥治觥⒛冈瓡r(shí)間與活動度、BNP或NT-proBNP。
2.心電圖
提示右室超負(fù)荷、肥厚和右房擴(kuò)張。
3.胸片
提示肺動脈高壓的征象有：右下肺動脈橫徑≥15mm，肺動脈段突出≥3mm，中央肺動脈擴(kuò)張、外周肺血管丟失形成“殘根征”，右房、右室擴(kuò)大，心胸比增大。
4.超聲心動圖
用于估測肺動脈壓力，排除其他病因，如先心病、瓣膜病等，還可評價(jià)右心功能、判斷預(yù)后。
5.肺功能測定
用于明確氣道和肺實(shí)質(zhì)病變，重點(diǎn)參考一氧化碳彌散能力。
6.肺通氣/灌注掃描
幫助判斷有無肺栓塞。
7.高分辨率CT和增強(qiáng)CT
提供更詳細(xì)的肺實(shí)質(zhì)和肺血管影像學(xué)信息。
8.磁共振成像
能直接評估右室形態(tài)、大小和功能，也能無創(chuàng)評估部分右心血流動力學(xué)特征。
9.多導(dǎo)睡眠監(jiān)測
用于排除缺氧性肺動脈高壓。
10.心肺運(yùn)動試驗(yàn)
可評價(jià)心功能、氣體交換能力，最大氧耗量和EqCO2可用于預(yù)測預(yù)后。
11.6分鐘步行距離
評價(jià)患者運(yùn)動耐量的重要方法。
12.右心導(dǎo)管檢查和急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)
右心導(dǎo)管檢查是診斷肺動脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，可準(zhǔn)確獲得肺循環(huán)及右心系統(tǒng)的血流動力學(xué)特征。急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)用于判斷患者是否對鈣離子阻滯劑治療有反應(yīng)。
13.肺動脈造影術(shù)
排除肺栓塞、肺動脈腫瘤等。
14.胸腔鏡肺活檢
不推薦常規(guī)進(jìn)行。

得了肺動脈高壓應(yīng)該做哪些檢查？

心臟超聲。

右心導(dǎo)管檢查。

胸部 X 線：了解肺動脈增寬程度、肺的大致情況等。

心電圖：間接了解有無右心房、右心室增大，有無心律失常等。

血常規(guī)：了解有無繼發(fā)性紅細(xì)胞增多等。

肺功能檢查：對肺部呼吸功能進(jìn)行評估。

睡眠呼吸監(jiān)測及肺動脈造影等。

心臟超聲為什么可計(jì)算肺動脈壓力？
心臟超聲是一種無創(chuàng)檢查手段，臨床上重點(diǎn)懷疑肺動脈高壓的病人可通過心臟超聲進(jìn)行篩查。心臟超聲是根據(jù)超聲所見心臟各瓣膜血液的返流速度估算出的結(jié)果，與有創(chuàng)手段相比，準(zhǔn)確性稍差，但安全及經(jīng)濟(jì)性佳。
進(jìn)行心臟超聲檢查對肺動脈高壓患者還有哪些重要價(jià)值？
心臟超聲除能夠估算肺動脈壓力外，還能夠有效了解患者右心室是否存在肥厚、擴(kuò)大；了解是否有引起肺動脈高壓的基礎(chǔ)疾病，如各種類型的先心?。涣私馐欠翊嬖诜蝿用}擴(kuò)張等。
什么是肺動脈高壓的右心導(dǎo)管檢查？
右心導(dǎo)管檢查是診斷肺動脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)。這是一種有創(chuàng)檢查技術(shù)，我們可以把右心導(dǎo)管檢查理解為一種簡單的手術(shù)。從我們腿上的股靜脈插入一根可測壓力的導(dǎo)管進(jìn)入下腔靜脈——右心房——右心室——肺動脈，然后監(jiān)測肺動脈壓力，這是一種最直接有效的手段。
肺動脈高壓進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查時(shí)，需要麻醉嗎？
對于成年人來說，通常局部麻醉就可以。但由于兒童不能很好配合檢查的進(jìn)行，需要進(jìn)行全身麻醉，這就需要患兒清晨禁食水，避免麻醉后出現(xiàn)嘔吐導(dǎo)致吸入性肺炎等并發(fā)癥。
什么情況下需要進(jìn)行睡眠呼吸監(jiān)測？
如果患者夜間打鼾嚴(yán)重，甚至有呼吸暫停，這時(shí)出現(xiàn)的肺動脈高壓重點(diǎn)懷疑與此有關(guān)，可進(jìn)行睡眠呼吸監(jiān)測，詳細(xì)記錄夜間血壓、心率變化及檢測呼吸暫停次數(shù)、時(shí)長，診斷睡眠呼吸暫停綜合征，并進(jìn)一步查找原因，對病情判斷及治療均可提供有效幫助。
什么情況下需要進(jìn)行肺動脈造影檢查？
如果患者急性起病，并表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難、咯血，既往有下肢靜脈曲張，則重點(diǎn)懷疑肺動脈血栓形成，進(jìn)行肺動脈造影可立即明確病因，進(jìn)行有效治療可迅速緩解病情進(jìn)展。
為什么識別高危人群是預(yù)防肺動脈高壓的重中之重？
因肺動脈高壓一旦出現(xiàn)臨床癥狀通常很難逆轉(zhuǎn)，所以正確識別高危人群，積極進(jìn)行防治，定期進(jìn)行心臟超聲檢查至關(guān)重要。下列人群是肺動脈高壓的高危人群：

患有慢性肺部疾病的人群；

各種類型的先天性心臟病人群；

服用減肥藥或食欲抑制劑人群；

家族中有發(fā)生特發(fā)性肺動脈高壓的人群；

患有類風(fēng)濕、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織疾病人群。

哪些肺動脈高壓患者的預(yù)期壽命短于 1 年？

進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右心房壓力大于 20 mmHg；

進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)平均肺動脈壓大于 85 mmHg；

已經(jīng)有明顯右心衰竭表現(xiàn)的患者；
按 WHO 分級心功能為 III-IV 級的患者。

肺動脈高壓不能被治愈，但是通過治療可以改善癥狀，并且延緩肺動脈高壓的疾病進(jìn)展。不同類型和嚴(yán)重程度的肺動脈高壓治療方式也不同，常用治療方式包括藥物治療、介入及手術(shù)治療。由于肺動脈高壓的治療藥物之間可能會有相互作用，故不恰當(dāng)?shù)挠盟帟黾佣靖弊饔玫娘L(fēng)險(xiǎn)，甚至可能危及生命。因此在治療期間應(yīng)當(dāng)嚴(yán)格遵循醫(yī)囑使用藥物，注意用藥安全，在沒有征得醫(yī)生同意之前不能擅自停藥或更換藥物。如何治療肺動脈高壓？肺動脈高壓的治療方案取決于肺動脈高壓的類型和嚴(yán)重程度。對于因其他疾病而引起的肺動脈高壓，應(yīng)正確判斷相關(guān)疾病并進(jìn)行對因治療。多種藥物可以用來改善肺動脈高壓的癥狀，盡管其作用機(jī)制不完全相同，但都能減輕心臟負(fù)荷。恰當(dāng)?shù)穆?lián)合用藥可以增強(qiáng)療效，減少毒副作用。一般認(rèn)為，對于病情嚴(yán)重的肺動脈高壓患者，如果單獨(dú)使用一種藥物不能改善病情，甚至病情持續(xù)惡化或出現(xiàn)嚴(yán)重副作用時(shí)，可以考慮聯(lián)合用藥。另外，對于某些病情嚴(yán)重者還可以考慮介入及手術(shù)治療。介入及手術(shù)治療應(yīng)當(dāng)在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療中心實(shí)施，以降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。肺動脈高壓有哪些治療藥物？肺動脈高壓常用的治療藥物如下：

血管擴(kuò)張藥：顧名思義，血管擴(kuò)張藥可以松弛血管平滑肌，擴(kuò)張血管，降低血管壓力。這類藥物通常為前列環(huán)素類 (prostanoids) 藥物，包括伊前列醇 (epoprostenol)、吸入性伊洛前列素 (iloprost)、曲羅尼爾 (treprostinil) 等。
內(nèi)皮素受體拮抗劑：這類藥物可以對抗內(nèi)皮素的縮血管作用，從而降低血管壓力。但這類藥物不能用于妊娠期患者，并且在使用過程中需要每月監(jiān)測肝功能。常用藥物有波生坦 (bosentan)、安倍生坦 (ambrisentan) 等。
鈣通道阻滯劑：鈣通道阻滯劑可以擴(kuò)張肺動脈，降低肺血管阻力。常用藥物有氨氯地平 (amlodipine)、地爾硫? (diltiazem)和長效硝苯地平(nifedipine) 等。
一氧化氮（NO）和L-精氨酸：吸入NO、口服或注射L-精氨酸（促進(jìn)體內(nèi)NO合成）可以選擇性擴(kuò)張肺血管，降低肺動脈高壓。但目前還沒有充分的證據(jù)證明NO的長期應(yīng)用價(jià)值。
抗凝藥：由于肺動脈高壓患者容易有血栓形成，故醫(yī)生可能會處方抗凝血藥，例如華法林 (warfarin) 等以預(yù)防肺部小動脈內(nèi)血栓的形成。但抗凝藥會阻止血液的正常凝固，因此，使用時(shí)需要注意出血的風(fēng)險(xiǎn)。另外，有很多藥物會與華法林發(fā)生相互作用，因此，患者在就診時(shí)需要告知醫(yī)生正在服用的所有藥物。
利尿劑：可以消除體內(nèi)多余的水分，減輕心臟的負(fù)擔(dān)，改善癥狀。
地高辛 (digoxin)：具有強(qiáng)心作用，使心臟搏動更強(qiáng)勁。對于有快速心律失常者，還可以幫助控制心率。
氧療：低血氧飽和度會加重肺循環(huán)壓力，因此吸氧也是一種治療肺動脈高壓的措施，尤其是在高海拔地區(qū)，或者患者患有睡眠呼吸暫停時(shí)。
磷酸二酯酶抑制劑-5：西地那非 （sildenafil）可以降低肺動脈壓力，但對血流動力學(xué)會有一些影響。對于經(jīng)其他藥物治療無效的患者可以考慮使用西地那非。

此外，對于某些肺動脈高壓患者，醫(yī)生可能還會建議他們接受肺康復(fù)治療。康復(fù)科醫(yī)生指導(dǎo)患者在日常生活中如何盡可能節(jié)省氧耗的方法，以及如何更好地恢復(fù)和維持體力等。肺動脈高壓有哪些手術(shù)治療方案？
房間隔球囊造口術(shù)：對于藥物治療無法控制的肺動脈高壓患者，該項(xiàng)手術(shù)是一種備選方案。醫(yī)生通過手術(shù)在左、右心房間隔上構(gòu)建一個(gè)房間隔缺損，從而讓血液直接經(jīng)過該缺損由右心房流入左心房，減少了流向處于高壓高阻力狀態(tài)的肺動脈，從而緩解右心房和右心室壓力，減輕右心衰。


肺移植和心肺移植：某些特殊病例，如特發(fā)性肺動脈高壓患者，可以選擇進(jìn)行肺移植和心肺移植。需要注意的是，任何器官的移植手術(shù)，都有可能出現(xiàn)移植后排異反應(yīng)。因此在肺移植或心肺移植術(shù)后，患者必須服用免疫抑制藥以減少排異反應(yīng)。

1、積極做好產(chǎn)前檢查工作，預(yù)防感冒，應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實(shí)有致畸胎作用的藥物，避免接觸有毒，有害物質(zhì)。
2、對高齡產(chǎn)婦，有先心病家族史，夫婦一方有嚴(yán)重疾病或缺陷者，應(yīng)重點(diǎn)監(jiān)測。

經(jīng)常進(jìn)行體育鍛煉，增強(qiáng)身體免疫力。
保持良好的生活習(xí)慣，規(guī)律作息、節(jié)制飲食、不吸煙。
對高危人群，如患有先天性心臟病、結(jié)締組織病、門脈高壓、慢性肺栓塞、HIV 感染等患者，或有肺動脈高壓家族史的患者，應(yīng)注意監(jiān)測，積極控制和治療原發(fā)病，以期盡早發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓的發(fā)生。