多見于幼兒

無傳染性

90%以上患兒于出生時(shí)或出生后很短時(shí)間內(nèi)即出現(xiàn)紫紺，并呈進(jìn)行性加重。紫紺的程度主要取決于通過動(dòng)脈導(dǎo)管和其他體-肺動(dòng)脈交通到肺的血流量。若動(dòng)脈導(dǎo)管小，紫紺重，存活者均有杵狀指(趾).生長發(fā)育障礙，常有活動(dòng)后心悸氣短，但蹲踞少見。如果體-肺交通較大，紫紺較輕，易患呼吸道感染，常可早期出現(xiàn)心衰。如動(dòng)脈導(dǎo)管趨向閉合，則紫紺呈進(jìn)行性加重。重癥患兒動(dòng)脈氧分壓可降至20mmHg,血氧飽和度僅為40%左右。右心衰竭多見于三尖瓣關(guān)閉不全的患者，有肝大、浮腫及心尖區(qū)奔馬律。如順產(chǎn)，一般患兒可發(fā)育較好，生后有紫紺，呼吸困難和代謝性酸中毒。

診斷
通過體征、胸片、心電圖、心臟彩色超聲、ct、核磁共振、右心導(dǎo)管及心臟造影檢查可診斷。其中ct和核磁共振可顯示肺動(dòng)脈發(fā)育情況和側(cè)枝循環(huán)建立情況，右心導(dǎo)管及心臟造影檢查是顯示本病的關(guān)鍵。
鑒別診斷
1、伴有室間隔缺損臨床表現(xiàn)與法洛四聯(lián)癥相似，只是青紫較四聯(lián)癥出現(xiàn)為早，多發(fā)生于生后數(shù)日，收縮期雜音往往較輕，胸、背部可能聽到來自動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或支氣管側(cè)枝循環(huán)的連續(xù)性雜音，第l心音之后常可聽到收縮早期噴射音，心底部第2心音增強(qiáng)而單一。X線檢查可見心影增大，心腰部明顯凹陷，肺葉可能見到網(wǎng)狀支氣管側(cè)枝循環(huán)影。超聲心動(dòng)圖可以確診。
2、室間隔完整臨床表現(xiàn)類似重度肺動(dòng)脈瓣狹窄，患兒多數(shù)于生后數(shù)日內(nèi)死亡。如果動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開放、缺氧較輕，病孩可能存活數(shù)周，但在一般情況下青紫顯著，缺氧嚴(yán)重，且有陣發(fā)性發(fā)作，易合并心力衰竭，肝臟腫大。頸靜脈僅波高大。?？陕牭竭B續(xù)性雜音，來自動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或僅有輕度收縮期雜音，來自三尖瓣關(guān)閉不全，心底部第2心音單一，因肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉音消失所致，X線檢查心影輕度或極度增大，心腰部明顯凹陷，肺野血管影減少。心電圖顯示p波高尖，右心室發(fā)育不良時(shí)，可見左心室肥大，但電軸往往在正常范圍或輕度右偏，此點(diǎn)與三尖瓣閉鎖時(shí)的電軸左偏不同。超聲心動(dòng)圖可確診?？娠@示肺動(dòng)脈閉鎖、右心室腔大小、室壁厚度、三尖瓣形態(tài)和啟閉功能，并測得卵圓孔或房間隔缺損的大小。心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心房、右心室壓力增高，心血管造影可證實(shí)右心室為一盲腔，造影劑自右心房經(jīng)房間隔缺損，進(jìn)入左心房、左心室和主動(dòng)脈，尚可見到造影劑進(jìn)人肺循環(huán)的通道。

一經(jīng)診斷即應(yīng)手術(shù)治療。外科大多采用分期手術(shù)治療。生后靜脈滴注前列腺素e1以延遲動(dòng)脈導(dǎo)管閉合時(shí)間。先行體-肺動(dòng)脈分流術(shù)，或同時(shí)在體外循環(huán)下行肺動(dòng)脈瓣切開術(shù)；第2階段在3~5歲時(shí)建立右室到肺動(dòng)脈的血流通道，閉合房間交通和心外分流。肺動(dòng)脈閉鎖手術(shù)效果：在新生兒期行姑息性手術(shù)的患兒，單獨(dú)行肺動(dòng)脈瓣切開術(shù)的存活率為27%,單獨(dú)行體-肺動(dòng)脈分流術(shù)的存活率為30%,同時(shí)施行上述兩種手術(shù)的存活率為79%.早期手術(shù)死亡的主要因素為分流術(shù)后吻合口大小不當(dāng)。在第1次分流術(shù)后，有25%因吻合口太小需在一個(gè)月內(nèi)再次手術(shù)。其次，右心室腔與冠狀動(dòng)脈之間的心肌冠狀動(dòng)脈竇交通、右心室高壓、年齡及左心室功能，也是早期死亡的因素。姑息性手術(shù)后未做矯治術(shù)的3年生存率為50%,5年生存率小于30%.根治術(shù)的早期死亡率為25%,死亡原因主要是左室功能不全。應(yīng)用帶瓣心外管道主要并發(fā)癥是管道狹窄，需再次手術(shù)更換。長期生存的患兒心功能可恢復(fù)到Ⅰ~Ⅱ級。

日常護(hù)理
除了對胎兒進(jìn)行監(jiān)測外，對母親的疾病也應(yīng)進(jìn)行監(jiān)測。breton報(bào)道了母親有苯基酮尿癥者，在孕期血漿中苯氨基丙酸持續(xù)增高，其所生小兒有心臟畸形。breton報(bào)道了一個(gè)小孩的冠狀動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈、室間隔缺損、胎兒生長遲緩及面部畸形，其母親血漿中苯氨基丙酸在妊娠期間持續(xù)增高。心臟畸形在生后8個(gè)月得到診斷。其發(fā)育遲緩是由于母親苯基酮尿癥所致，后者也可導(dǎo)致室間隔缺損及冠狀動(dòng)脈畸形。

1、環(huán)境對小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的影響
詢問家族史了解遺傳情況，調(diào)查環(huán)境因素的影響以探求先天性心臟病發(fā)病的病因。shaw通過對住址的調(diào)查來了解孕母可能受到的環(huán)境致畸因素。母親生產(chǎn)時(shí)的地址有時(shí)被用來代表早期妊娠的地址以估計(jì)環(huán)境因素。有調(diào)查數(shù)據(jù)稱懷胎及生產(chǎn)時(shí)母親的地址，大約有24.8%的母親在開始懷孕與生產(chǎn)之間搬了家。因此觀察生產(chǎn)地址可能降低先天性畸形與母親接觸環(huán)境的關(guān)聯(lián)的陽性結(jié)果。應(yīng)要調(diào)查懷胎時(shí)住址的環(huán)境。
2、染色體異常對小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的影響
schwanitz主張生前檢出心臟畸形可作為染色體檢查的指征。作者提到對588個(gè)胎兒出生前診斷有生長遲緩及(或)先天性畸形者進(jìn)行了染色體檢查，在這些病例中有116例(19.7%)被證明有染色體異常。在這些出生前診斷的畸形胎兒中，有心臟畸形的胎兒為102個(gè)(17.3%),因此，心臟畸形為最常見的畸形。在此組出生前被診斷為心臟畸形的胎兒中，41胎兒(40.2%)有染色體異常(以18及21三體為最常見)的綜合征。
3、孕期膳食治療對小兒室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的影響
如果在懷孕前對母親開始進(jìn)行膳食治療，可能預(yù)防對胎兒的損傷。因此，如果對病因有深入了解，則自妊娠前、妊娠中可對孕母及胎兒進(jìn)行母親疾病及胎兒畸形的監(jiān)測，如有可能則應(yīng)做到盡最大努力預(yù)防胎兒先天畸形發(fā)生。但是，從遺傳學(xué)角度及環(huán)境致害的角度來看，先天性心臟病的病因還不完全清楚，大部分在預(yù)防方面無能為力，因此解釋病因及從根本上預(yù)防先天性心臟病的發(fā)生還是一個(gè)極其艱巨的任務(wù)，尚需臨床及基礎(chǔ)方面的學(xué)者共同努力探索。