所有人群

無傳染性

流行病學[1]

根據(jù)世界衛(wèi)生組織的統(tǒng)計，淋巴水腫在常見疾病中排位第 11 位，全世界患者數(shù)約達 1.7 億。
據(jù)文獻報道，新生兒中每 6000 人中有 1 人因為淋巴系統(tǒng)發(fā)育缺陷發(fā)生原發(fā)性淋巴水腫。
我國曾是絲蟲性淋巴水腫最嚴重的國家之一， 但到 21 世紀初，我國已基本消滅絲蟲病，目前已較難見到絲蟲性淋巴水腫。
隨著接受外科根治性手術和（或）放療的惡性腫瘤患者不斷增多，繼發(fā)性淋巴水腫的發(fā)病率也逐年升高有報道稱，乳腺癌術后淋巴水腫的發(fā)生率在 6%～30%，盆腔惡性腫瘤術后的發(fā)生率在 1%～47%，頭頸部腫瘤術后的發(fā)生率在 22%～56%。
發(fā)生率的變化受到水腫的定義、隨訪時間的差異以及淋巴水腫危險因素（如高齡，感染和肥胖等）的影響 。

淋巴水腫的臨床表現(xiàn)[1][2][3][4][5][6]
慢性淋巴水腫的典型臨床表現(xiàn)：

水腫部位：多為局部的，多見于四肢，還可見于面部、外生殖器和臀部等部位。
水腫：水腫早期組織液中只有滯留的水腫液，呈可凹陷性水腫，隨病程延長，淋巴水腫會發(fā)生纖維化和脂肪沉積等不可逆的病理改變，晚期呈非凹陷性水腫。
淋巴水腫的并發(fā)癥：
皮膚改變：

水腫早期皮膚柔軟，顏色正常，排汗功能正常，隨水腫發(fā)展，皮膚及皮下組織纖維化，皮膚顏色加深，增厚變硬，干燥粗糙，不易排汗，并伴有多毛，加上肢體粗大腫脹，形如大象腿，故稱為“象皮腫”。
皮膚、皮下組織纖維化（俗稱“桔皮征”）和足趾背部的皮膚增厚折疊（稱“Stemmer征”）。
水腫處可能出現(xiàn)乳頭狀瘤，其破損可有淋巴液外溢，形成淋巴漏，嚴重時可出現(xiàn)皮膚潰瘍、糜爛


感覺異常：無痛感，可有重壓感，麻木感，膨脹感等不適感覺。
合并感染：水腫組織易發(fā)生感染而引發(fā)淋巴管和周圍組織炎癥，皮膚會有明顯紅腫熱痛的癥狀，并伴有高熱，寒戰(zhàn)等全身癥狀。反復感染會使水腫加重。

淋巴水腫的分期：[3]

關于淋巴水腫的分臨床分類系統(tǒng)有很多，目前并沒有一個普遍接受的分類系統(tǒng)。
下圖是 Miller 版本是最詳細的分類系統(tǒng)，通過癥狀、體征、肢體功能障礙及是否需要治療將淋巴水腫分為5期，相對簡單易懂，適合患者進行自行評估：


水腫
0 期
1 期
2 期
3 期
4 期


視診
正常
正常
淡黃色

苔蘚樣硬化；
經(jīng)常出現(xiàn)小水皰；
角化病；
角化病丘疹


黃色；
色素沉著；
水皰；
角化病丘疹；
苔蘚樣硬化


觸診
正常
按壓后可恢復的水腫

輕度的皮膚增厚；
按壓后可恢復的水腫


皮膚增厚；
按壓后恢復較慢的水腫


皮膚增厚；
按壓后不恢復的水腫


抬高肢體
正常
水腫消失或明顯減輕
水腫中等程度減輕
水腫輕度減輕
水腫無減輕


肢體功能障礙
正常
正常

肢體靈活性下降；
?某些功能下降


明顯功能喪失；
精細運動受損；
關節(jié)靈活性喪失


明顯功能喪失；
運動明顯受損


治療
否
否
必要的物理治療
必要的物理和藥物治療
必要的多模式治療

1.診斷性穿刺組織液分析
皮下水腫組織液的分析，有助于疑難病例的鑒別診斷。檢查通常用于慢性粗大的腫脹肢體，只需注射器和細針即可操作，方法簡單、方便。
2.淋巴管造影
淋巴管穿刺注射造影劑，攝片顯示淋巴系統(tǒng)形態(tài)學的一種檢查方法。
3.同位素淋巴管造影
由于淋巴管X線造影不能提供淋巴系統(tǒng)功能的定量動力學資料，也不能提供來自不同肢體部位淋巴引流的簡單情況，因此目前開展一種有價值的靜態(tài)淋巴系統(tǒng)內(nèi)爍造影(核素顯象),將99m锝鍊硫化物膠物0.25ml(75mbq)注射到雙足第二趾蹼皮下組織。用r照相機正對患者下腹部和腹股溝區(qū)，分別在1/2、1、2和3小時作靜態(tài)圖像掃描，再分別計算髂腹股溝淋巴結攝取的同位素量。用同位素顯象研究慢性淋巴水腫的淋巴功能，提示患肢淋巴回流的減少程度與淋巴水腫的嚴重程度相關。在嚴重淋巴水腫，同位素攝取率幾乎為0,而在靜脈靜脈性水腫淋巴回流的吸收百分比顯著增加。
4.其他檢查
此外，超聲血管無損傷檢測技術也有助于靜脈性水腫和淋巴性水腫的鑒別，作為門診篩選檢查方法，既簡單又方便。

早期由于皮膚及皮下組織改變較輕，應與其他疾病相鑒別：

1.靜脈性水腫 多見于下肢深靜脈血栓形成，以單側肢體突發(fā)性腫脹急性起病，伴皮色青紫、腓腸肌及股三角區(qū)明顯壓痛、淺靜脈顯露為其臨床特點，足背水腫不明顯。淋巴水腫則起病較為緩慢，以足背踝部腫脹較為多見。

2.血管神經(jīng)性水腫 水腫發(fā)生于外界過敏因素的刺激，起病迅速，消退也快，間歇性發(fā)作為其特點。淋巴水腫則呈逐漸加重的趨勢。

3.全身性疾病 低蛋白血癥，心力衰竭、腎病、肝硬化、粘液性性水腫等均可產(chǎn)生下肢水腫。一般為雙側對稱性，并伴有各自的原發(fā)疾病臨床表現(xiàn)。通常經(jīng)詳細的病史詢問，仔細的體格檢查及必要的化驗檢查即可鑒別。

4.先天性動靜脈瘺 先天性動靜瘺可表現(xiàn)為肢體水腫，但一般患肢長茺與周徑均大于健側，皮溫增高、淺靜脈曲張、局部區(qū)域可聞及血管雜音，周圍靜脈血氧含量接近動脈血氧含量。上述均為其獨有特點。

5.脂肪瘤 少數(shù)病變范圍十分廣泛的脂肪瘤或脂肪組織增生可與淋巴水腫混淆。但脂肪瘤大多呈局限性生長，病程較慢，皮下組織柔軟無水腫表現(xiàn)，必要時可行軟組織X線鉬靶攝片以助確診。
有時需與硬皮病、某些循環(huán)障礙性疾病、心源性、腎源性疾病、低蛋白血癥和由于感染或使用有水鈉潴留作用的藥物引起的水腫進行鑒別。

淋巴水腫的治療[2][3][4][5]
淋巴水腫是一種慢性疾病，進展緩慢，但目前尚不可治愈。早期治療可以明顯減低淋巴水腫的并發(fā)癥。目前治療上主要以物理治療、藥物治療、手術治療等綜合治療

物理治療：

復合消腫療法(CPDT)：目前國際上應用廣泛，療效肯定的療法。CPDT 通常包括：每日按摩淋巴引流、運動療法、穿戴合適的預防性壓力服以及細致的皮膚護理。每一個周期至少 1~2 周。CPDT 安全有效，有報道稱完成 CDT 約 95 的患者淋巴水腫立即減輕，三年隨訪一半以上的患者獲得持續(xù)的緩解，推薦全程使用。
其他改善淋巴引流的方法還有間歇的氣壓治療、熱療和超聲波治療。這些治療均可有效的減輕水腫，但是缺乏長期隨訪資料證明是否長期有效。
雖然目前未有物理治療的并發(fā)癥報道，但有警告提示氣壓治療可能損害皮膚淋巴管，出現(xiàn)繼發(fā)炎癥并加速纖維變性。


手術治療：

淋巴水腫的手術治療存在爭議。但對于皮下脂肪肥大和纖維化的患者手術治療是必要的。目前手術治療適用于藥物治療失敗的患者，通常包括兩種：顯微外科手術和切除手術。
顯微外科手術：包括淋巴管-淋巴管吻合、淋巴管-靜脈-淋巴管吻合、淋巴管-靜脈吻合和淋巴結-靜脈吻合等。對于術后淋巴水腫或近端阻塞而遠端淋巴管通暢的原發(fā)性淋巴水腫患者，醫(yī)生會考慮進行顯微手術治療。但對于與炎癥、放射線相關的淋巴水腫、遠端閉塞的原發(fā)性淋巴水腫及淋巴管被破壞２年以上的淋巴水腫的患者，醫(yī)生可能不會建議行該手術治療。
切除手術：包括部分淋巴水腫組織、纖維化組織及硬化的皮下組織，也就是為腫大的肢體“減減肥”。這種手術方式對于晚期纖維性淋巴水腫和象皮病的患者較為適合。但是這些“減容”手術并沒有實質上改善淋巴引流，并且有可能破壞皮膚淋巴管，所以有出現(xiàn)皮膚潰瘍、壞死甚至出現(xiàn)瘺道，以及水腫加重的風險。而分期皮瓣下組織切除術上述在這些手術中，“減肥”效果最明顯而且出現(xiàn)術后并發(fā)癥的較少的術式。帶蒂大網(wǎng)膜移植和帶血管蒂皮瓣移植可能促進淋巴液回流吸收。
抽吸技術可以去除過多的皮下組織，減少肢體容易，但也同樣存在加重水腫的風險。比較適合淋巴管功能喪失的患者。醫(yī)生還可能會建議抽吸技術與切除手術相結合，提高治療效果。


藥物治療：

目前藥物治療主要針對活動期的病變，主要通過減少氧自由基生成。主要的用藥有以下幾類：

苯吡喃酮：治療淋巴水腫最常用的藥物是苯吡喃酮類和蛋白水解酶。
黃酮類：黃酮類是天然的植物抗氧化劑，有報道稱對淋巴水腫有治療作用。
糖皮質激素和利尿劑：不推薦用于治療持續(xù)性淋巴水腫，可用于混合性水腫和姑息治療，醫(yī)生可能會短期應用以快速的減輕水腫。
硒（亞硒酸鈉）：硒已被證明是治療淋巴水腫的新方法，但未被廣泛接受。
中藥：現(xiàn)代藥理研究表明，桑葉具抗凝血、降糖、降脂、降血壓、抑菌抗炎、抗病毒、抗腫瘤、抗淋巴水腫、抗疲勞衰老及改善腸功能等多種藥理作用。

容易發(fā)生淋巴水腫的人群，特別是對于乳腺癌根治術后的患者，建議日常應該注意預防：

注意休息，維持適當?shù)捏w重，低鈉高纖維飲食，戒煙戒酒。
行適度體育鍛煉，避免過度疲勞，可以進行散步，游泳，騎自行車等較緩和的運動方式。
發(fā)現(xiàn)肢體、胸壁或顏面部及會陰部的腫脹，應立即就醫(yī)。
避免穿戴較緊的衣物或首飾，以防太緊影響淋巴回流。
保持皮膚的清潔，清洗時應輕柔，洗后將皮膚擦干，并涂抹護膚霜防止干燥。
對于淋巴水腫的高?；颊?，避免處于環(huán)境溫度變化較大的地方，如桑拿、洗浴，防止日曬。
對于乳腺癌根治術等術后的患者，盡量避免在患側肢體上作注射，抽血或測量血壓。必要時做標記以提醒醫(yī)護人員。
避免用患側上肢反復做推，舉，抓等動作，避免提重物，以及避免在患側肩部背重物。
長途旅行時，應穿彈力手套甚至彈性繃帶，促進血液循環(huán)。