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急性淋巴細胞白血病

急性淋巴細胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是血液腫瘤的一種類型,又叫急性淋巴細胞性白血病(acute lymphocytic leukemia)或急性淋巴白血病(acute lymphoid leukemia)。相比其他白血病類型,急性淋巴細胞白血病在成年人中較為罕見。急性淋巴細胞白血病起源于骨髓中的白細胞,它是由幼稚淋巴細胞或淋巴母細胞(一種未成熟的淋巴細胞)發(fā)展而來的。急性淋巴細胞白血病會侵入血液,并可在人體內(nèi)四處擴散,蔓延至其他器官,如肝臟、脾臟和淋巴結。但它通常不會像其他癌癥一樣形成實體腫瘤。急性淋巴細胞白血病是一種急性白血病,這意味著患者的病情可以迅速發(fā)生惡化。如果未經(jīng)及時治療,患者可能在短短幾個月內(nèi)就因此致死。

無特殊人群

無傳染性

急性淋巴細胞白血病會導致多種癥狀的產(chǎn)生。其中一些癥狀可能是非特異性的,也就是說白血病之外的其他疾病也可能導致這些癥狀。這些非特異性癥狀包括:

疲勞;
發(fā)燒;
食欲減退或體重降低;
盜汗。

急性淋巴細胞白血病的許多癥狀是由于缺乏正常的血細胞所造成的。這是因為患者的骨髓中充斥著大量的白血病細胞,導致正常的血細胞沒有足夠的生長空間。
紅細胞的缺乏可能會引起貧血的癥狀,可能表現(xiàn)為:

疲勞或虛弱
眩暈
畏寒
頭暈眼花
呼吸急促

正常白細胞的減少可能導致以下癥狀:

發(fā)燒
反復感染

血小板的缺乏可能會引起以下癥狀:

在沒有明顯誘因的情況下出現(xiàn)皮膚淤青;
頻繁發(fā)生嚴重鼻出血、牙齦出血或其他異常出血不止的情況(如輕微的劃傷)。

根據(jù)白血病細胞淤留的位置,其他癥狀可能包括:

由肝臟或脾臟的白血病細胞浸潤引起的腹部腫脹;
淋巴結腫大,如頸部淋巴結、腹股溝淋巴結、腋淋巴結或鎖骨上淋巴結;
出現(xiàn)骨骼或關節(jié)疼痛;
如果白血病細胞已擴散到大腦,患者可能出現(xiàn)頭痛、平衡障礙、嘔吐、癲癇或視力模糊等癥狀;
如果白血病細胞已擴散到胸腔,患者可能出現(xiàn)呼吸困難。

1.血常規(guī)
超過90%以上患者在診斷時有明顯血液學異常,異常的嚴重程度反映了白血病細胞侵及的程度。貧血為正細胞、正色素性。約有50%以上all白細胞總數(shù)增高,發(fā)病時白細胞>50×109/l,提示預后不佳。3/4患者有血小板減少。大部分患者在末梢血涂片中可以見到數(shù)量不等的幼稚淋巴細胞。
2.骨髓
多數(shù)骨髓細胞增生活躍或明顯活躍,骨髓細胞分類可見到≥20%原始淋巴細胞,并有部分幼稚淋巴細胞。
3.細胞化學檢查
all細胞在糖原染色時多數(shù)細胞中有特異的陽性顆粒,以粗塊狀為典型表現(xiàn)。過氧化物酶和蘇丹黑染色呈陰性。
4.免疫分型
通過all細胞表面不同的分化抗原可以用于診斷并可將all分為不同的亞型。對判斷預后及指導治療有一定價值。
5.細胞遺傳學及分子生物學
90%以上患者可以檢測出克隆性異常。隨著分子生物學技術的發(fā)展,通過基因診斷技術可發(fā)現(xiàn)異常融合基因。檢測結果不僅可以佐證核型異常,而且對all的診斷和治療、生物學行為、預后判斷、殘留白血病細胞檢測起到非常重要作用。

急性淋巴細胞性白血病可能需要做什么檢查?
主要檢查包括血常規(guī)、凝血功能、骨髓穿刺、染色體和基因檢測等,這些檢查用于明確疾病的診斷。
其他檢查還包括血尿酸水平、電解質、肝功能、腎功能、血培養(yǎng)等,這些檢查用于協(xié)助診斷和指導下一步治療。
哪些疾病和急性淋巴細胞性白血病表現(xiàn)比較類似?
幼年特發(fā)性關節(jié)炎、骨髓炎、傳染性單核細胞增多癥、免疫性血小板減少癥、百日咳、副百日咳、再生障礙性貧血、其他惡性腫瘤(如神經(jīng)母細胞瘤、視網(wǎng)膜母細胞瘤、橫紋肌肉瘤和尤文肉瘤)、嗜酸性粒細胞增多癥等。
通過檢查血常規(guī)、骨髓穿刺、血培養(yǎng)等,可以把上述疾病區(qū)別開來。

急性淋巴細胞白血病實際上是一組相關的異質性疾病的總稱,或者說它包含了幾種亞型。因此,治療方案的選擇往往取決于患者所患白血病的亞型以及其他相關因素。急性淋巴細胞白血病可有多種治療方案供醫(yī)生選擇。主要包括以下幾種方案:
化療
即使用抗癌藥物聯(lián)合方案,治療一般需要持續(xù)幾年的時間。
所用藥物通常包括以下幾種:

環(huán)磷酰胺
阿糖胞苷
柔紅霉素或阿霉素
依托泊苷
左旋天冬酰胺酶或聚乙二醇-左旋天冬酰胺酶
6 -巰基嘌呤
甲氨蝶呤
糖皮質激素(潑尼松、地塞米松)
替尼泊苷
長春新堿

靶向療法
即針對癌細胞上特定結構的藥物,其副作用比化療更少。
這些藥物包括:博納吐單抗以及達沙替尼、伊馬替尼和尼羅替尼、帕納替尼,它們能夠攻擊含有費城染色體的細胞。
放射療法
原理是利用高能射線殺死癌細胞。這種療法并不常用于急性淋巴細胞白血病,但可用于治療侵犯到大腦或骨骼的白血病,也可以在干細胞移植之前進行使用。
骨髓移植
治療過程包括:(如果患者條件允許)使用大劑量化療和放療,然后輸入骨髓干細胞。干細胞通常來自捐獻者,或在少數(shù)情況下,可來自于患者自身的骨髓或外周血。如果患者不能耐受大劑量化療和放療,可以采用非清髓性“ 微移植”,治療過程中采用低劑量化療。
CAR-T 細胞療法
美國食品和藥物管理局(FDA)已經(jīng)批準了一種叫做 CAR-T 的免疫細胞基因療法。這種方法采用患者自身的免疫細胞(稱為 T 細胞)來治療白血病。醫(yī)生從患者的血液中分離出 T 細胞,并給它們轉入新的基因,從而制備出具有特殊功能的新型免疫細胞,這種細胞具有識別并殺死癌細胞的功能。
其中 tisagenlecleucel (Kymirah)藥物只適用于 25 歲以下,經(jīng)其他方案治療無效的 B 細胞急性淋巴細胞白血病患者。目前,科學家們正在研究一種適用范圍更廣的 CAR-T 細胞療法。
治療分為兩部分:誘導治療和誘導后治療
誘導治療的目標包括以下幾點:

殺滅盡可能多的白血病細胞;
使人體血細胞數(shù)量恢復至正常水平;
盡可能延長患者的無癥狀時間。

在成年患者中,大約有 80%~90% 可以在接受誘導治療后得到緩解,但這其中很多人還會出現(xiàn)復發(fā),所以最終的整體治愈率僅有 30%~40%。因此,患者需要進行誘導后治療來預防復發(fā)。這需要持續(xù) 2~3 年的療程。通常情況下,誘導后治療所用的藥物不同于誘導治療方案。目標在于徹底清除人體中無法通過血常規(guī)或骨髓檢測發(fā)現(xiàn)的殘留白血病細胞。

1恢復食欲,是白血病的護理方法之一,疾病確診和治療過程中,患者難免會出現(xiàn)食欲不振、營養(yǎng)不良等癥狀,所以家屬最需要做的是幫助患者恢復食欲,比如給患者做些二米粥、蒸蛋羹等半流質或軟質食物,也可以適當給患者吃些山楂等有利于消化的食物。
2努力補充蛋白質,護理過程中最重要的是為患者補充充足的蛋白質,這是因為受疾病的影響,患者體內(nèi)的蛋白質被大量消耗,而蛋白質又是維持生命特征和提高機體免疫力最基本的物質,因此,患者應吃些豆制品等富含蛋白質的食物。
3注意維生素的補充,慢性白血病的護理方法有哪些呢?由于維生素有抑制癌細胞生成和擴散的作用,所以針對臨床患者基本都有維生素缺乏的癥狀,專家建議患者在飲食中,注意維生素的攝入,多吃點富含維生素的新鮮水果蔬菜。
4形成規(guī)律的飲食習慣,受慢性白血病的影響,患者機體內(nèi)臟處于亞健康狀態(tài),比如腸胃功能減弱,消化和吸收出現(xiàn)或多或少的問題,養(yǎng)成良好的飲食習慣,遵循規(guī)律飲食、少食多餐的飲食原則,如選擇些易消化吸收的食物。

對于大多數(shù)類型的白血病,目前尚無已知方案可以進行有效預防。但避免高劑量輻射、避免接觸化學物質(例如苯)或在治療其他癌癥過程中避免使用某些特定的化療藥物等,有助降低患某些類型白血病的風險。

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李君 廊坊市中醫(yī)醫(yī)院
2022-03-31

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