無特殊人群

無傳染性

1.青紫：出現(xiàn)早、半數(shù)出生時即存在，絕大多數(shù)始于1個月內(nèi)。隨著年齡增 長及活動量增加，青紫逐漸加重。青紫為全身性，若同時合并動脈導(dǎo)管未閉，則出現(xiàn)差異性紫，上支青紫較下肢重。
2.充血性心力衰竭：生后3~4周嬰兒出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、多汗、氣促、肝大和肺部細(xì)濕羅音等進(jìn)行性充血性心力衰竭等癥狀?；純撼?a class="s-link" href="/pc/disease/327639/">發(fā)育不良。
3. 體檢發(fā)現(xiàn)，早期出現(xiàn)杵狀指、趾。生后心臟可無明顯雜音，但有單一的響亮的第2心音，是出自靠近胸壁的主動脈瓣關(guān)閉音，若伴有大的室間隔缺損或大的動脈導(dǎo)管或肺動脈狹窄等，則可聽到相應(yīng)畸形所產(chǎn)生雜音。如合并動脈導(dǎo)管未閉，可在胸骨左緣第二肋間聽到連續(xù)性雜音，合并室間隔缺損，可在胸骨左緣第三四肋間聽到全收縮期雜音，合并肺動脈狹窄可在胸骨左緣上緣聽到收縮期噴射性雜音。雜音較響時，常伴有震顫。一般伴有大的室隔缺損者早期出現(xiàn)心力衰竭伴肺動脈高壓，但伴有肺動脈狹窄者則紫紺明顯，而心力衰竭少見。

診斷檢查：根據(jù)臨床癥狀、X線檢查、心電圖、超聲心動圖，并結(jié)合右心導(dǎo)管檢查及造影，特別是超聲心動圖檢查及選擇性心血管造影，可作出正確診斷。
一、病史采集要點1.男性發(fā)病居多，約為女性的3~4倍。
2.不伴有室間隔缺損者癥狀出現(xiàn)早，80%病例在出生后1~5天內(nèi)缺氧發(fā)作和發(fā)紺，發(fā)紺多在5~6周內(nèi)加重；伴有室間隔缺損者癥狀出現(xiàn)較遲，生后一周內(nèi)有癥狀者僅l/7,1個月內(nèi)有癥狀者占1/2.3.出生2個月內(nèi)常出現(xiàn)呼吸困難和充血性心力衰竭，80%~90%在1歲內(nèi)死亡。
二、檢查有上述臨床表現(xiàn)，疑為本病的患者，需進(jìn)行下列檢查。
1.X線檢查 可因合并心內(nèi)畸形而有不同表現(xiàn)。室間隔完整的tga,兩大動脈前后位，上縱隔窄，心影為卵圓型，肺血多，心臟輕度增大。合并大的vsd和pda時，肺血更多，上縱隔影可不窄，心臟增大顯著。當(dāng)合并重度肺動脈高壓時，外帶肺血可減少。如合并左室流出道梗阻，肺血減少，類似法洛四聯(lián)癥，大小正常，心功能不全時可有肺靜脈高壓征象。
2.心電圖檢查 新生兒期可無特殊改變。生后數(shù)天右胸導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)t波直立的右心室肥厚征。嬰兒期示電軸右偏，右心室肥大，并常有右心房肥大的肺型p波。vl常示qr波，v2卻示rs波。伴肺血流量明顯增加時則電軸也可正常或左偏，雙心室肥大。
3.超聲心動圖檢查 二維超聲對本病的診斷具有重要價值，是tga診斷的主要手段。大動脈短軸切面見兩根大血管呈兩個圓形結(jié)構(gòu)，主動脈瓣位于肺動脈瓣的右前或正前方。長軸切面可見兩條臘腸形液性暗區(qū)平行排列，主動脈根部與含三尖瓣的右心室相連，肺動脈與含二尖瓣的左心在窒相連，二者有纖維連續(xù)。彩色多普勒超聲可觀察到心臟及大血管的血流動力學(xué)變化。
4.心導(dǎo)管檢查和選擇性造影 隨著超聲技術(shù)和水平的提高，右心導(dǎo)管和造影在tga的診斷中已很少應(yīng)用，特別是對新生兒。同時，動脈造影對諸如壁內(nèi)冠狀動脈等冠脈畸形也不能很好地描述。導(dǎo)管和造影目前主要應(yīng)用于房間隔球囊擴(kuò)張患者及一些就診很晚的tga大齡患兒。右心導(dǎo)管檢查：導(dǎo)管自股靜脈插入下腔靜脈→右心房→右心室，且能自右心室進(jìn)入主動脈，但不能進(jìn)入肺動脈。合并房間隔缺損時，導(dǎo)管可自右心房→左心房→左心室→肺動脈。測血氧時，可見動脈血氧飽和度明顯降低，主動脈血氧飽和度與右心室相同或接近。肺動脈血氧含量高于主動脈。反復(fù)測量心臟各部位血氧含量，可確定分流的部位和方向。測壓時可發(fā)現(xiàn)右心室壓力高于左心室壓力，與體循環(huán)壓力相等(收縮壓),肺動脈壓力與左心室壓力相等(收縮壓),若合并肺動脈瓣狹窄則肺動脈壓降低。
(2)右心室造影：右心室顯影的同時主動脈迅速顯影，側(cè)位見主動脈位于肺動脈前方。肺動脈顯影緩慢，多經(jīng)異位分流而顯影，位于主動脈后方，常與左心室同時顯影。另外心血管造影可顯示合并畸形及周圍肺血管的情況。
5.血、尿常規(guī)，生化全套、凝血酶原時間、活動度，乙型肝炎、丙型肝炎免疫學(xué)檢查，梅毒、艾滋病學(xué)檢查。鑒別診斷：本病需與下列疾病鑒別：
1.法洛四聯(lián)癥 法洛四聯(lián)癥患者發(fā)紺多在生后3~6個月以后出現(xiàn)，而本病多在出生后即有發(fā)紺。法洛四聯(lián)癥患者X線檢查，心影增大不明顯，呈靴形心，肺血少，而本病心影常增大，多數(shù)表現(xiàn)為肺充血性改變。
2.永存動脈干 與完全性大動脈轉(zhuǎn)位相似的是患者均有發(fā)紺，在胸骨左緣第2~3肋間可聽到較強(qiáng)的主動脈第二心音。所不同者是永存動脈干的心臟雜音常是連續(xù)性的，其X線平片示縱隔影寬，心界擴(kuò)大。心電圖則示雙室肥厚，而心導(dǎo)管檢查可證實為只有單一的動脈干，即永存動脈干。
3.完全性肺靜脈異位連接 發(fā)紺較輕，X線胸片常顯示“8”字形心影，超聲心動圖可顯示肺靜脈進(jìn)入右心房部位。心導(dǎo)管檢查結(jié)果與本病有明顯不同。
4.三尖瓣閉鎖。
5.右心室雙出口。
6.單心室合并肺動脈狹窄。

①由于主、肺動脈干常呈前后位排列，因此正位片見大動脈陰影狹小，肺動脈略凹陷，心蒂小而心影呈“蛋形”;
②心影進(jìn)行性增大；
③大多數(shù)患者肺紋理增多，若合并肺動脈狹窄者肺紋理減少。
新生兒期可無特殊改變。嬰兒期示電軸右偏，右心室肥大，有時尚有右心房肥大。肺血流量明顯增加時則可出現(xiàn)電軸正?；蜃笃笥倚氖曳蚀蟮?。合并房室通道型室間隔缺損時電軸左偏，雙室肥大。
若二超聲顯示房室連接正常，心室大動脈連連接不一致，則可建立診斷。主動脈常位于右前，發(fā)自右心室，肺動脈位于左后，發(fā)自左心室。彩色及頻譜多普勒超聲檢查有助于心內(nèi)分流方向，大小的判定及合并畸形的檢出。
導(dǎo)管可從右心室直接插入主動脈，右心室壓力與主動脈相等。也有可能通過卵圓孔或房間隔缺損到左心腔再入肺動脈肺動脈血氧飽和度高于主動脈。
選擇性左心室造影時可見主動脈發(fā)自右心室，左邊一心室造影可見肺動脈發(fā)自左心室，選擇性升主動脈造影可顯示大動脈的位置關(guān)系，判斷是否合并冠狀動脈畸形。

一、適應(yīng)癥
診斷后首先糾正低氧血癥和代謝性酸中毒等。患兒出生后一經(jīng)確診，即應(yīng)靜脈給予前列腺素，以使肺動脈壓下降和保持動脈導(dǎo)管開放。紫紺嚴(yán)重者應(yīng)行球囊房間隔造孔術(shù)，以減輕缺氧癥狀。應(yīng)在兩周內(nèi)行解剖矯治術(shù)(switch手術(shù)).如合并動脈導(dǎo)管未閉或室間隔缺損，可在生后6 個月左右同期矯治?；颊呱?個月內(nèi)也可考慮行switch手術(shù)，但要測定肺動脈壓力，如左心室及肺動脈壓力下降，應(yīng)先在肺動脈行環(huán)縮術(shù)(banding)同時加做無名動脈至右肺動脈的分流術(shù)，以訓(xùn)練左心室功能。環(huán)縮術(shù)后1~2周內(nèi)盡快手術(shù)，手術(shù)延遲會使危險性增加。

二、手術(shù)治療方式
1.姑息性治療方法
球囊房隔成形術(shù)(rashkind procedure):缺氧嚴(yán)重而又不能進(jìn)行根治手術(shù)時可行球囊房間隔造漏口或房缺擴(kuò)大術(shù)，使血液在心房水平大量混合，提高動脈血氧飽和度，使患兒存活至適合根治手術(shù)。
肺動脈環(huán)縮術(shù)：完全性大動脈轉(zhuǎn)位伴大型室間隔缺損者，可在6個月內(nèi)作肺動脈環(huán)縮術(shù)，預(yù)防充血性心力衰竭及肺動脈高壓引起的肺血管病變。

2. 根治性手術(shù)
(1)生理糾治術(shù)(senning或mustard手術(shù)):可在生后1~12個月內(nèi)進(jìn)行，即用自體心包及心房壁在心房內(nèi)建成板障，將體循環(huán)的靜脈血導(dǎo)向二尖瓣口而入左心室，并將肺靜脈的回流血導(dǎo)向三尖瓣口而入右心室，形成房室連接不一致及心室大血管連接不一致。以達(dá)到生理上的糾治。

(2)解剖糾正手術(shù)(switch手術(shù)):可在生后4周內(nèi)進(jìn)行，即主動脈與肺動脈互換及冠狀動脈重新移植，達(dá)到解剖關(guān)系上的完全糾正。手術(shù)條件為：左/右心室壓力比>0.85,左心室射血分?jǐn)?shù)>0.45,左心室舒張末期容量>正常的90%,左心室后壁厚度>4~4.5mm,室壁張力<12000達(dá)因/cm2.

1.調(diào)整日常生活與工作量，有規(guī)律地進(jìn)行活動和鍛煉，避免勞累。
2.保持情緒穩(wěn)定，避免情緒激動和緊張。
3.保持大便通暢，避免用力大便，多食水果及高纖維素食物。
4.避免寒冷刺激，注意保暖。

術(shù)前處理：對于有嚴(yán)重缺氧的嬰兒，應(yīng)在轉(zhuǎn)送至三級醫(yī)院前即行靜脈靜滴前列腺素e1或前列腺素e2以擴(kuò)張動脈導(dǎo)管，伴代謝性酸中毒者可靜注碳酸氫鈉糾正酸中毒。球囊房隔造口術(shù)可作為最初的姑息性手術(shù)。在X線或超聲心動圖的直視監(jiān)控下，導(dǎo)管自股靜脈插入，經(jīng)下腔靜脈至右心房后推開卵圓孔簾膜進(jìn)入左心房，確定導(dǎo)管位于左房后使球囊膨脹，再輕巧快速地回拉導(dǎo)管，使球囊撕裂房間隔。這種方法可改善體循環(huán)的缺氧狀態(tài)。