無特殊人群

無傳染性

嗜鉻細(xì)胞瘤有哪些癥狀？
嗜鉻細(xì)胞瘤患者最典型的癥狀是高血壓。由于不同患者的腫瘤，可持續(xù)性或陣發(fā)性分泌、釋放不同比例的激素，因此患者的高血壓癥狀也可能呈現(xiàn)不同的臨床特征：

陣發(fā)性高血壓；
持續(xù)性高血壓；
在持續(xù)性高血壓的基礎(chǔ)上陣發(fā)性加重；
其中約 70% 的患者合并體位性低血壓；
還有少數(shù)患者血壓正常。

由于腎上腺素可以廣泛影響全身各處的組織和細(xì)胞，所以患者除了高血壓外,還會產(chǎn)生以下各種特征性的臨床表現(xiàn)：

心悸（心動過速）
惡心/嘔吐
多汗
疲乏
頭痛
緊張焦慮
臉色蒼白/臉色潮紅
手指或腳趾發(fā)涼
頭暈
胸悶
體重下降
震顫
高血糖
呼吸急促

其中頭痛、心悸、多汗，是嗜鉻細(xì)胞瘤患者高血壓發(fā)作時，最常見的三聯(lián)征，對診斷具有重要意義。
有哪些因素可以誘發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床癥狀？
嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床癥狀有時會自發(fā)出現(xiàn)，有時會在下列因素誘發(fā)下出現(xiàn)：

高強度體力消耗
焦慮或壓力
體位變化，例如從臥姿或坐姿起身、站立
分娩和陣痛過程
手術(shù)和麻醉過程
食用富含酪胺的飲食：

某些奶酪
啤酒或葡萄酒
巧克力
肉干或煙熏肉


服用某些藥物或化學(xué)制劑：

多巴胺(DA) D2 受體拮抗劑
擬交感神經(jīng)類藥物
阿片類藥物
5-羥色胺再攝取抑制劑
單胺氧化酶抑制劑


嗜鉻細(xì)胞瘤會引起哪些并發(fā)癥？
如果嗜鉻細(xì)胞瘤未能及時治療，可造成心血管、腦部、腎臟等器官的嚴(yán)重并發(fā)癥，并因此危及患者生命。

心臟病；
腦中風(fēng)；
腎衰竭；
急性呼吸窘迫綜合征；
損害眼部血管和神經(jīng)；
嗜鉻細(xì)胞瘤危象：可能導(dǎo)致血壓過高或過低，多器官功能障礙甚至休克，嚴(yán)重時導(dǎo)致器官功能衰竭及死亡。

1.血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定
（1）尿中兒茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN）及其總和（TMN）均可升高。
（2）血漿兒茶酚胺和DHPG測定：血漿兒茶酚胺值在本病持續(xù)或陣發(fā)性發(fā)作時明顯高于正常。僅反映取血樣即時的血兒茶酚胺水平，故其診斷價值不比發(fā)作期24小時尿中兒茶酚胺水平測定更有意義。
2.腎上腺CT掃描
為首選。做CT檢查時，由于體位改變或注射靜脈造影劑可誘發(fā)高血壓發(fā)作，應(yīng)先用α-腎上腺素能受體阻斷劑控制高血壓，并在掃描過程中隨時準(zhǔn)備酚妥拉明以備急需。
3.磁共振顯像（MRI）
可顯示腫瘤與周圍組織的解剖關(guān)系及結(jié)構(gòu)特征。
4.B超
靈敏度不如CT和MRI，不易發(fā)現(xiàn)較小的腫瘤?？捎米鞒醪胶Y查、定位的手段。
5.131Ⅰ-間碘芐胺（MIBG）閃爍掃描、生長抑素受體和PET顯像
具有定性和定位意義。

嗜鉻細(xì)胞瘤可能需要做什么檢查？

監(jiān)測血壓。

抽血、留 24 小時尿液：檢查多巴胺、腎上腺素、去甲腎上腺素、甲氧基腎上腺素、甲氧基去甲腎上腺素等。如偏高，提示有嗜鉻細(xì)胞瘤可能。

內(nèi)分泌試驗：如可樂定抑制試驗、酚妥拉明試驗、胰高血糖素試驗等等，這些內(nèi)分泌試驗用得很少。

影像學(xué)檢查：包括腹腔+盆腔的增強 CT 檢查或磁共振檢查，123-I-間碘芐胍（MIBG）顯像，脫氧葡萄糖正電子發(fā)射計算機斷層顯像（FDG-PET）等。

查24小時尿中的兒茶酚胺代謝物香草扁桃杏仁酸（VMA），此項檢查臨床也常用，敏感性不高，但特異性可達(dá)到95%。

哪些疾病和嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)比較類似？
原發(fā)性高血壓（也就是最常見的普通的高血壓）、甲亢、糖尿病自主神經(jīng)病變、更年期綜合征、冠心病、腎上腺髓質(zhì)增生等疾病，都有可能出現(xiàn)和嗜鉻細(xì)胞瘤相似的表現(xiàn)。
怎么區(qū)別原發(fā)性高血壓和嗜鉻細(xì)胞瘤？
部分原發(fā)性高血壓患者也會出現(xiàn)發(fā)作性心悸、出汗、頭痛等，查血和尿多巴胺、腎上腺素、去甲腎上腺素等也會有異常升高。通過檢查 24 小時尿甲氧基腎上腺素和甲氧基去甲腎上腺素、進行可樂定抑制試驗、進行腹部 CT 檢查等，可以區(qū)別原發(fā)性高血壓和嗜鉻細(xì)胞瘤。

嗜鉻細(xì)胞瘤患者應(yīng)盡早手術(shù)切除腫瘤，這是血壓恢復(fù)正常的必要手段。但在手術(shù)前必須進行充分的藥物治療，控制腎上腺激素對全身的影響程度，以防止手術(shù)過程中或手術(shù)完成后，出現(xiàn)血壓大幅度波動而危及患者生命。
如何治療嗜鉻細(xì)胞瘤？
術(shù)前藥物治療

在手術(shù)前，醫(yī)生常規(guī)會給患者服用降壓藥物，療程 2~4 周，根據(jù)患者病情可適當(dāng)延長治療時間[1]。
α 受體阻滯劑——保持小動脈和小靜脈開放、松弛，改善血液流動，降低血壓。

酚芐明(phenoxybenzamine)
多沙唑嗪(doxazosin)
哌唑嗪(prazosin)


β 受體阻滯劑——減緩心跳速率，保持血管開放、松弛。

阿替洛爾(atenolol)
美托洛爾(metoprolol)
普萘洛爾(propranolol)


手術(shù)治療
醫(yī)生會盡可能將瘤體完整切除，尤其是惡性癌變組織，將所有相關(guān)組織一并清除。
通常采取腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)：醫(yī)生會在患者的腰部或腹部做幾個小切口，將腹腔鏡和手術(shù)器械置入體內(nèi)進行手術(shù)。

醫(yī)生切除患側(cè)腎上腺后，對側(cè)健康的腎上腺，基本可以維持身體的正常功能，血壓隨后也會恢復(fù)正常；
如果需要切除雙側(cè)腎上腺，醫(yī)生會盡可能保留殘余的健康腎上腺組織，以免發(fā)生永久性腎上腺皮質(zhì)功能減退。

如果患者腫瘤巨大或侵襲周邊部位，醫(yī)生會根據(jù)具體情況采取開放式手術(shù)，以確保將腫瘤完整切除，以防復(fù)發(fā)。
惡性癌變的治療
臨床較為罕見，最佳治療方案仍有待研究。

放射性核素治療：

使惡性嗜鉻細(xì)胞瘤攝入含有放射性碘的化合物 MIBG，以達(dá)到將其殺滅的目的。
但在治療過程中，不良反應(yīng)也增多，最常見的是骨髓抑制。


化療：使用強效化療藥物殺滅快速生長的惡性嗜鉻細(xì)胞瘤。

CVD 方案：環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)、長春新堿(vincristine)和達(dá)卡巴嗪(dacarbazine)；
EP 方案：依托泊苷(etoposide)和順鉑(cisplatin)。

1.飲食清淡富于營養(yǎng)，注意膳食平衡。
2.忌辛辣刺激食物。
3.多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養(yǎng)成分。多吃提高免疫力的食物，以提高機體抗病能力。

由于具體病因尚未完全明確，目前缺乏有效的方法預(yù)防嗜鉻細(xì)胞瘤。