無特定的人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)出血性疾病的臨床表現(xiàn)主要為不同部位的出血。對于出血性疾病進行初步評估時，詳細詢問患者的出血病史，家族史、癥狀并仔細檢查患者的出血體征等對于患者的診斷非常在采集病史是應注意患者的性別、出血時年齡、出血頻度、藥物、手術、外傷史、無家族史等。臨床表現(xiàn)常因發(fā)病機制的不同而異。1.皮膚黏膜下出血各種出血性疾病特別是血管及血小板疾病，最常見、最易發(fā)現(xiàn)的癥狀和體征是皮膚、黏膜下出血。其表現(xiàn)因出血程度、范圍及出血部位不同而呈現(xiàn)下列類型。（1）出血點 指皮膚上直徑2mm以內(nèi)的出血，多如針頭大小，通常不高出皮面，按壓不退色。早期呈暗紅色，1～2周內(nèi)完全吸收。出血點可散在分布全身各部位，以四肢較多見，軀干下部較常見。（2）紫癜 為直徑3～5mm的皮下出血，不高出皮面，壓制不退色，其性質、特點、部位及臨床意義與出血點相同。（3）淤斑 為直徑5mm以上的皮下片狀出血，分布部位與出血點、紫癜相同。單發(fā)及多發(fā)小片狀淤斑，一般提示為血管或血小板疾病；大片淤斑常見于嚴重血小板減少或功能缺陷及嚴重凝血功能障礙。（4）血皰 口腔黏膜血皰常為重癥血小板減少的表現(xiàn)。（5）鼻出血 血小板疾病、遺傳性毛細血管擴張癥常見。但高溫、氣候干燥情況下，正常人也可出現(xiàn)鼻出血。如只有一側鼻腔出血，局部血管因素要比凝血功能障礙的可能性大。（6）牙齦出血 是血小板疾病和血管性疾病的常見癥狀。2.深部組織出血深部組織出血常見于較深皮下、肌肉、關節(jié)腔及漿膜腔等部位。（1）血腫 較深部皮下、肌肉及其他軟組織出血。血腫較大時可引起脹痛，壓迫鄰近組織器官引起疼痛及功能障礙等。輕度外傷或自發(fā)血腫常見于凝血機制障礙，如血友病等。（2）關節(jié)出血 常見于負重關節(jié)如膝、踝、肘、腕及髖關節(jié)等。早期可見關節(jié)腫脹、疼痛，關節(jié)穿刺可抽出不易凝固的陳舊性血液。反復關節(jié)出血可導致關節(jié)永久性畸形及嚴重功能障礙。關節(jié)出血常見于凝血機制障礙，如血友病等。（3）漿膜腔出血 主要見于腹腔、胸膜、心包及睪丸鞘膜出血。原因不明或自發(fā)性漿膜腔出血多見于凝血機制障礙，如血友病等。（4）眼底出血 多見于嚴重血小板減少及嚴重血管病變者，其他出血性疾病較少見。3.內(nèi)臟出血內(nèi)臟出血臨床可表現(xiàn)為咯血、嘔血、便血、血尿、引導出血及中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血，出血量較大。除相應器官、系統(tǒng)癥狀外，還可伴有失血引起的循環(huán)障礙，甚至休克等癥狀。主要見于重癥血小板減少癥及凝血因子缺乏癥。

根據(jù)患者的病史及體檢，判斷是否存在止血功能障礙，并分析可能的病因，實驗室檢查對出血性疾病的診斷至關重要。
1.篩選試驗
包括毛細血管脆性試驗、血小板計數(shù)、初學時間、凝血時間、部分活化的凝血酶時間、凝血酶原時間、凝血酶時間等。
2.確診試驗
（1）血管異常??包括毛細血管鏡檢查和vWF測定等。
（2）血小板異常??血小板黏附和聚集試驗等。
（3）凝血異常??包括各種凝血因子的抗原及活性測定、凝血酶生成及糾正試驗等。
（4）抗凝異常??包括抗凝血酶Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶復合物、蛋白C、狼瘡抗凝物測定等。
（5）纖溶異常??包括魚精蛋白副凝試驗、纖維蛋白原降解產(chǎn)物、D-二聚體、纖溶酶原測定等。
3.特殊檢查
對一些遺傳性疾病及一些少見的出血性疾病，還需進行一些特殊檢查如蛋白質結構分析、基因測定及免疫病理學檢查等才能確診。

1.病史

了解患者出血史至為重要，須注意以下幾方面：
（1）出血類型　以皮膚及黏膜的瘀點、瘀斑為主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示為血管性。如以深部組織（肌肉關節(jié)腔）出血為主，則提示凝血因子缺乏。此外，前二者往往于外傷后可即刻出血，持續(xù)時間短；后者發(fā)生緩慢，持續(xù)時間長。
（2出血誘因　有藥物接觸史，多提示血小板性；如輕傷后出血不止，多為凝血因子障礙。
（3家族史　因遺傳性出血疾病常有一定遺傳方式，應詢問祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有無類似病史及出血史。
2.體檢

觀察出血的形態(tài)與分布，是否對稱，平坦或高出皮表。有無肌肉出血或關節(jié)腔出血，有無全身性疾病表現(xiàn)。
3.實驗室檢查　
根據(jù)病史及查體可能提供一些診斷線索，先采用一些簡單的化驗進行篩選，查明在那一環(huán)節(jié)，然后再做較復雜的確診性試驗。

出血性疾病種類繁多，發(fā)病機制各異，臨床上應根據(jù)不同病因及發(fā)病機制給予相應治療措施。1.血管因素所致出血性疾病的治療除病因治療外，單純血管因素所致出血一般用減低血管脆性和通透性的藥物治療（如路丁、卡絡柳鈉、酚磺乙胺、維生素C、血凝片、腎上腺皮質激素，可根據(jù)儲蓄額情況選用縮血管藥物（如垂體后葉素、麻黃素等）治療。2.血小板因素所致出血性疾病的治療（1）促進血小板生成藥物1）血小板生成素（TPO） TPO參與巨核細胞增殖、分化、成熟并分裂形成有功能的血小板的全過程。2）IL-11 作用于骨髓細胞中原始造血干細胞，引起巨核系祖細胞倍體的增加，促進巨核細胞成熟，增加外周血小板數(shù)量。（2）增強血小板功能藥物 巴曲酶可能促進血小板活化，誘導血小板聚集。（3）腎上腺皮質激素 主要通過抑制血小板抗體的產(chǎn)生，阻斷巨噬細胞Fc受體，使附有抗體或免疫復合物的血小板在單核吞噬細胞系統(tǒng)破壞減少，使血小板在脾內(nèi)滯留減少，提高外周血小板數(shù)量。主要用于治療免疫性血小板減少性紫癜。一般用潑尼松。（4）免疫抑制劑 長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢霉素等免疫抑制劑可通過抑制免疫使血小板抗體生成減少。（5）脾切除 藥物治療無效或脾亢所致血小板明顯減少，可考慮做脾切除術以減少血小板破壞場所。（6）輸注血小板 原則上僅應用于各種原因引起的血小板量或質異常引起的嚴重出血。當血小板計數(shù)小于20×109/L，常伴有廣泛而嚴重的出血，如咯血、消化道出血、顱內(nèi)出血等。預防性和治療性輸注血小板是最有效的治療措施。當血小板計數(shù)大于20×109/L，出血一般較輕，通常無需輸注血小板，以免反復輸注血小板后產(chǎn)生同種抗血小板抗體，至日后需緊急輸注血小板時療效降低。3.凝血障礙所致出血性疾病的治療根據(jù)發(fā)病機制的不同，凝血因子缺乏性疾病可分別采用補充維生素K（凝血酶原、FⅦ、FⅨ、FⅩ缺乏）及補充血漿及血液制品（先天性凝血因子缺乏癥）等治療措施。

病人家中要常備冰袋，血液病的病人機體抵抗力低下，常易發(fā)燒，發(fā)燒時，家屬應采用物理降溫法，可在頭后，腋下放置冰袋達到降溫的目的，也可用冷水或酒精擦浴法降溫，避免服用藥物降溫。

出血性疾病可分為兩種，一種是與遺傳因素有關的遺傳性出血性疾病，家族中有遺傳史；另一種是繼發(fā)性出血性疾病，是由于后天外界因素的不良刺激而導致機體功能異常，無論哪種出血性疾病，都表現(xiàn)為出血傾向或出血不止，而且在病人一生中多發(fā)，在家庭日常生活中應注意：
1.生活中經(jīng)常接觸到的藥物，如阿司匹林，潘生丁，消炎痛，保泰松和右旋糖酐等，對出血性疾病的病人來說，是不安全藥物，因其具有抑制血小板聚集，擴張血管作用，可加重出血。
2.注意飲食，在食物選擇上宜多食些含維生素C較多的水果和蔬菜，并講究烹調方法，避免粗硬食物，如魚，骨頭等，以免不小心刺破消化道的粘膜，引起出血。
3.保護好皮膚，粘膜，病人應減少對皮膚，粘膜的刺激，刷牙時要用軟毛牙刷或用棉球擦洗，避免損傷齒齦，引起出血，衣著要稍寬大些，活動時要避免使用銳利工具，盡量避免肢體與外界物體的碰撞，防止皮膚受損，皮下出血。
4.在家中如果發(fā)生創(chuàng)傷性出血，盡量采取壓迫止血，同時限制出血部位關節(jié)活動，止血方法有加壓包扎止血，用干毛巾，手帕蓋于傷口加壓包扎；指壓止血法，用手指，手掌或拳頭壓住出血動脈靠近心臟的一端，可切斷血流，達到暫時止血的目的，如果短時間不能達到完全止血，應緊急前往醫(yī)院進行救治。
5.防止家中交叉感染，交叉感染是引起血液病繼發(fā)感染的常見因素，當親戚朋友患呼吸道感染或其他傳染病時，應避免與患者接觸，室內(nèi)環(huán)境要保持清潔。