1.“三個(gè)困難”表面看起來(lái)，假性球麻痹與球麻痹有相同的言語(yǔ)、發(fā)聲、進(jìn)食等三個(gè)困難。但實(shí)質(zhì)上，由于兩者的病理基礎(chǔ)完全不同，這三個(gè)困難無(wú)論從發(fā)生順序或癥狀特點(diǎn)上都不一樣。假性球麻痹患者最早出現(xiàn)的癥候常常是構(gòu)音障礙，而后才是發(fā)聲和進(jìn)食困難。各癥特點(diǎn)詳述如下：
(1)言語(yǔ)困難：其本質(zhì)是構(gòu)音障礙，是由口唇、舌、軟腭和唱喉等構(gòu)音結(jié)構(gòu)的運(yùn)動(dòng)麻痹和肌張力亢進(jìn)兩方面的因素所致。由于構(gòu)音結(jié)構(gòu)的運(yùn)動(dòng)麻痹，過(guò)早地出現(xiàn)肌疲勞狀態(tài)，言語(yǔ)音調(diào)拖長(zhǎng)而緩慢，字句簡(jiǎn)單。令患者說(shuō)稍微長(zhǎng)一些的句子時(shí)，聲音迅速減弱，甚至于發(fā)不出聲音，需待稍微喘口氣歇息一會(huì)兒再說(shuō)。而且在言語(yǔ)時(shí)呼吸常中斷，患者必須在將要開(kāi)始說(shuō)話之前作急速的吸氣。所以常常要經(jīng)過(guò)多次努力后才能完成一句話，表現(xiàn)為間斷、暴發(fā)性語(yǔ)言。唇音、舌音、喉音含混不清還帶鼻音，故在嚴(yán)重的病例，言語(yǔ)不能被昕懂。但假性球麻痹患者的言語(yǔ)阻難更多地還是表現(xiàn)為由構(gòu)音結(jié)構(gòu)的肌張力亢進(jìn)所造成的癥侯。當(dāng)患者將要開(kāi)始說(shuō)話之時(shí)，口唇因肌肉痙攣而收縮。發(fā)音之中，口唇張開(kāi)但幾乎無(wú)動(dòng)作?？傊?，患者在要說(shuō)話時(shí)口唇難啟，言語(yǔ)之中，嘴也不怎么動(dòng)，給人以言語(yǔ)躊躇的印象。發(fā)出的聲音呈痙攣性的、爆破性的、令人難以理解的狀態(tài)。如果感情興奮對(duì)，上述肌張力亢進(jìn)造成的言語(yǔ)困難就更趨嚴(yán)重。這種言語(yǔ)的特征與大腦紋狀體病變患者的言語(yǔ)障礙十分相似。假性球麻痹患者言語(yǔ)困難的另一個(gè)特征是同語(yǔ)反復(fù)。就是一句話或者一段話重復(fù)多次，souques氏認(rèn)為此征在左側(cè)偏癱的患者多見(jiàn)，但也見(jiàn)于雙側(cè)大腦基底節(jié)，丘腦下部和紋狀體的病變。究竟是何原因，目前尚不清楚。
(2)發(fā)聲困難：假性球麻痹患者的發(fā)聲困難很具特征。患者個(gè)人所獨(dú)具的聲也消失，變成好象和任何人的聲音都相似，聲音單調(diào)，低啞、粗鈍?；蛘呦喾?，發(fā)聲尖銳、細(xì)而高。同時(shí)。由于軟腭的功能麻痹，氣息向鼻腔逃逸，出現(xiàn)鼻音，但不像在球麻痹患者中見(jiàn)刊的那樣明顯。
(3)進(jìn)食困難：由于咀嚼肌、舌肌，口唇肌、頰肌，軟孵和咽肌的無(wú)力，假性球麻痹的患者在病變的一定階段也會(huì)出現(xiàn)進(jìn)食困難。由于咀嚼肌的痙攣性麻痹，可發(fā)生牙關(guān)緊閉，或持久地半張口而牙齒不能閉合，因而送進(jìn)口中的食物常常掉出。舌肌運(yùn)動(dòng)麻痹致使攪拌失靈，不能將食物送至上下齒列之間，也不能將食物向咽部推動(dòng)。因此患者常須將未被細(xì)嚼的食物用手指推入咽腔。此時(shí)如果軟腭和咽肌麻痹較重，如是流質(zhì)飲食就容易出現(xiàn)食物逆至鼻腔或誤人喉腔而出現(xiàn)返嗆現(xiàn)象。但一般來(lái)說(shuō)，由于是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變所致的中樞性延髓麻痹，延髓的各種反射如吞咽反射仍存在，所以常常在食物被推入咽腔后，完全可以靠吞咽反射活動(dòng)，將食物咽下。尤其是在僅吃固體或半固體食物時(shí)，只要緩慢細(xì)細(xì)地咀嚼，進(jìn)食并不太困難。這一點(diǎn)與球麻痹患者就大不相同，球麻痹，在早期即出現(xiàn)明顯的吞咽障礙，而且越是固體飲食，吞咽困難就越甚。當(dāng)然，隨著病變進(jìn)展至晚期，假性球麻痹患者的反射性吞咽運(yùn)動(dòng)也喪失，只能靠鼻飼來(lái)維持營(yíng)養(yǎng)。假性球麻痹患者的言語(yǔ)困難，發(fā)聲困難和進(jìn)食困難的病理基礎(chǔ)，都是因?yàn)檠铀柽\(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)核一疑核以及腦橋的三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核、面神經(jīng)核喪失了上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的支配，發(fā)生中樞性麻痹所致。但各核本身并無(wú)損害，因此其所支配的效應(yīng)器客觀上應(yīng)是中樞性癱瘓的各種表現(xiàn)：不全麻痹、無(wú)肌萎縮、肌張力增高，各種生理反射亢進(jìn)等。舌肌嚴(yán)重受累，以致位于口腔底不動(dòng)，一般情況下舌尚能略微伸出，但側(cè)向運(yùn)動(dòng)無(wú)力。舌的兩側(cè)邊緣不能像正常人那樣卷起成溝。重復(fù)伸舌即產(chǎn)生疲勞。舌肌無(wú)萎縮，亦無(wú)舌肌纖維性顫動(dòng)。咀嚼肌的中樞性癱瘓?jiān)诳陀^檢查時(shí)可表現(xiàn)為下頜反射亢進(jìn)：檢查者的一指置于患者下頜正中，叩擊該指時(shí)，患者下頜突然上移，偶有下頜陣攣。翼狀肌麻痹常較顯著。表現(xiàn)為下頜不能前伸。也不能做側(cè)向運(yùn)動(dòng)。軟腭和咽肌亦呈中樞性麻痹，但軟腭尚能充分上下移動(dòng)，咽反射常存在，指示吞咽功能良好。令患者不含食物作吞咽運(yùn)動(dòng)。即能察出哂肌的早期不全麻痹，正常人能急速地連續(xù)吞咽三、四次，假性球麻痹患者則僅能急速吞咽一次或完全不能。應(yīng)該特別注意的是軟腭反射，用卷起的紙棒或喝汽水用的蠟紙管，沿著軟腭弓仔細(xì)地反復(fù)磨擦，在正常人可見(jiàn)到軟腭反射性收縮上舉，而假性球麻痹患者在早期此反射即消失。咽反射存在，而軟腭反射消失，可以說(shuō)是假性球麻痹的重要體征，尤其在病變?cè)缙诟性\斷意義。在球麻痹的患者，咽反射早期即消失，而軟腭反射僅到末期才減弱或消失。因此，咽反射和軟腭反射的對(duì)比試驗(yàn)對(duì)于假性球麻痹和球麻痹的鑒別也具有重要的臨床意義。
2.病理性腦干反射 由于假性球麻痹是一種上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹，所以除了上述的一些生理性腦干反射活躍或亢進(jìn)以外，還出現(xiàn)一些在正常成人并不存在的病理性反射，其中數(shù)種屬于原始反射，即在正常嬰兒即存在，到了皮質(zhì)發(fā)達(dá)之后被抑制。當(dāng)腦橋以上的雙側(cè)皮質(zhì)腦干束損害或雙側(cè)皮質(zhì)的廣泛損害時(shí)，這些原始反射又復(fù)出現(xiàn)，叫做病理性腦干反射。臨床上常用的有，吸吮反射、掌頜反射、仰頭反射、角膜下頜反射。
3.情感障礙 假性球麻痹患者表情淡漠，約半數(shù)以上的患者出現(xiàn)無(wú)原因的、難以抑制的強(qiáng)笑強(qiáng)哭發(fā)作，強(qiáng)哭較強(qiáng)笑更為常見(jiàn)。假性球麻痹患者的表情是特異的。在患者獨(dú)處之時(shí)。表情淡漠、好像對(duì)周圍事物淡漠不關(guān)心，由于表情肌張力亢進(jìn)患者常睜起眼睛額紋皺起，口張很大，呈現(xiàn)一種悲哀的表情變化少、單調(diào)。受到刺激時(shí)則一反靜止?fàn)顟B(tài)，表情變化迅速，甚至出現(xiàn)強(qiáng)哭強(qiáng)笑發(fā)作。強(qiáng)哭強(qiáng)笑發(fā)作的本質(zhì)是呼吸中樞的釋放，呼吸肌、面肌痙攣所造成的一種窒息狀態(tài)。這種狀態(tài)恰好和哭或笑的樣子像似而已，不能認(rèn)為是情感的一種失禁。機(jī)械刺激如痛、溫覺(jué)不能誘發(fā)，而常常是以某種程度的情感活動(dòng)所誘發(fā)，一些根本不應(yīng)引起情感活動(dòng)的刺激如呼喚其名字就可以引起誘發(fā)，而且在一個(gè)患者總是以同樣的狀態(tài)表現(xiàn)的。此外還有其他癥狀，如智能障礙表現(xiàn)為記憶逐漸低下；排尿障礙表現(xiàn)為可出現(xiàn)緊迫性的排尿，強(qiáng)制性尿失禁。使用東莨菪堿可以緩解；雙側(cè)皮質(zhì)或皮質(zhì)腦干束的損害常常同時(shí)侵及雙側(cè)的皮質(zhì)脊髓束。因此，假性球麻痹患者或多或少的都有四肢的運(yùn)動(dòng)癱瘓。有的僅只是一過(guò)性的不全癱瘓，有的是先在一側(cè)而后又在另一側(cè)肢體發(fā)生的中樞性偏癱。在這種情況下，一般的呈現(xiàn)出一側(cè)癱瘓較重而另一側(cè)較輕的非對(duì)稱狀態(tài)。隨著病變的進(jìn)展，會(huì)發(fā)展成為痙攣性截癱。大部分假性球麻痹的患者其腱反射都活躍或亢進(jìn)。反射域擴(kuò)大。偏癱側(cè)的腹壁反射，提睪反射減弱或消失。常有babinski氏征，這些體征說(shuō)明支配四肢的錐體束同時(shí)受到損害。除有四肢癱外，偶可見(jiàn)到腦性屈曲性截癱。其特點(diǎn)是兩下肢各個(gè)關(guān)節(jié)都呈屈曲狀態(tài)，程度可以不等，一側(cè)較強(qiáng)。腦性截癱一般不像脊髓性截癱那樣表現(xiàn)為完全性。脊髓性屈曲性截癱常有感覺(jué)減低，而在假性球麻痹造成的腦性屈曲性截癱往往有痛覺(jué)過(guò)敏。假性球麻痹所致的腦性截癱也可以引出脊髓自動(dòng)反射(防御反射),出現(xiàn)這種現(xiàn)象說(shuō)明病變廣泛。假性球麻痹同時(shí)出現(xiàn)錐體外系癥狀。例如肌張力明顯增高、顏面缺乏表情、震顫、軀干前彎、小間距步行、隨意運(yùn)動(dòng)減少等，很類似parkinson氏癥候群。假性球麻痹患者有時(shí)會(huì)出現(xiàn)小腦癥狀，主要表現(xiàn)為站立與步行障礙?；颊哒玖r(shí)，下肢分開(kāi)，基底加寬，運(yùn)動(dòng)時(shí)共濟(jì)失調(diào)，向后方傾倒等。這是由于與皮質(zhì)腦干束一起走行的大腦一腦橋一小腦的傳導(dǎo)束受累所致。

假性球麻痹的主要臨床癥候表面上看起來(lái)與球麻痹相似，但終究病變部位有所不同，前者是中樞性延髓麻痹，而后者是周圍性。所以每個(gè)病癥的具體表現(xiàn)實(shí)質(zhì)上都不一樣。而且與真性球麻痹相比，假性球麻痹的病變范圍廣泛，具有更多的其他合并癥。因而臨床癥候極為復(fù)雜。

根據(jù)病變部位，假性球麻痹分以下幾個(gè)臨床類型1.皮質(zhì)、皮質(zhì)下型 此型系由于兩側(cè)大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)或皮質(zhì)下半卵圓中心部的局限性病灶所引起。此型顏面下半部表情肌、舌、軟腭和咽喉肌的麻痹明顯，而四肢麻痹相對(duì)地比較輕或僅呈一過(guò)性的。即使有肢體麻痹也多在上肢，因而行走沒(méi)有妨礙。病理性腦干反射不明顯，常無(wú)強(qiáng)笑強(qiáng)哭。
2.內(nèi)囊型 系由兩側(cè)內(nèi)囊病變引起。并常侵及紋狀體。除有假性球麻痹的“三主征”外，常伴有不同程度的雙側(cè)錐體系及錐體外系損害的癥狀。此型在臨床上出現(xiàn)最多而且最重要。
3.腦橋型 常由腦橋兩側(cè)旁正中區(qū)軟化灶引起。依病灶擴(kuò)展的方向和范圍又可分為兩型：(i)腦橋一小腦型：病灶向腦橋基底部發(fā)展，使兩側(cè)錐體束及腦橋基底的腦橋桉和腦橋小腦纖維(小腦中腳)損害，造成小腦萎縮或小腦本身出現(xiàn)軟化灶。此型小腦癥狀明顯。
(2)腦橋一被蓋型：病變侵及腦橋被蓋部。因而合并foville氏癥候群。腦橋型患者智力常無(wú)明顯障礙，這一點(diǎn)與皮質(zhì)型和內(nèi)囊型不同。假性球麻痹的常見(jiàn)病因是腦血管疾病以及炎癥、脫髓鞘病和變性病等。